骨巨细胞瘤影像学诊断及鉴别诊断课件.pptVIP

* 系起源于骨髓结缔组织的间充质细胞，因含有巨细胞而得名。巨细胞瘤因其有复发、恶变和转移倾向，有的形成即为恶性，不论是在X线征象还是在组织学上，对良、恶性的判断均不十分可靠，因此具有独特的属性，可能是介于良、恶性之间的种特殊类型。 实验证明肿瘤中的单核基质细胞和多核巨细胞对骨质都有强烈的吸收能力。 这种分级目前被认为是不恰当的，因为组织学分级与肿瘤的生物学行为和患者的预后并无明确联系。属于Ⅰ级的巨细胞瘤，同样可以有骨外软组织浸润和关节腔浸润，甚至发生良性肺转移。而以往诊断为Ⅲ级的恶性巨细胞瘤中有一部分实际上是富于巨细胞的骨肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤，它们与真正的原发恶性巨细胞瘤并不属于同一种疾病。 　　因此，WHO推荐使用骨巨细胞分类。不主张在巨细胞瘤的诊断名称之前加“良性”两个字。因为，目前病理学家最大的困惑是无法从肿瘤的形态学改变预测巨细胞瘤的生物学行为，或估计肿瘤在术后复发、浸润、转移和肉瘤变的危险性。 早期症状的局部疼痛。随着肿瘤的长大，髓内压力增高，局部疼痛变为持续性。在四肢部分的骨巨细胞瘤可现骨性肿块，如病变穿秀骨皮质，形成软组织肿块。腓骨近端骨巨细胞瘤压迫腓总神经、脊柱部分压迫相应的脊髓和脊神经，可出现局部疼痛或麻木。肿瘤浸润关节时，可出现关节功能障碍。 * 1.地图样膨胀性溶骨性骨质破坏 巨细胞的骨破坏类型属于进展较慢的地图样破坏，明显不同于恶性肿瘤如骨肉瘤、Ewing 氏瘤等进展较快的渗透性及虫蚀样骨质破坏，骨质破坏区与正常骨交界处移行带很窄。膨胀性改变是骨巨细胞瘤的影像特征。本病的横向与纵向破坏近似，也有横向破坏大于纵向的，这点在其它肿瘤很少见。巨细胞瘤的宿主反应不明显，病灶周围无或罕有硬化缘，从而与骨母细胞瘤、骨囊肿、非化骨性纤维瘤等具有地图样膨胀性骨质破坏且移行带的病变也有不同之处，因为后者的病灶周围都可有不等程度硬化缘，唯独骨巨细胞瘤周围无或罕有硬化缘。 2.骨巨细胞瘤多位于长骨骨端 倾向于一直扩展达关节面皮质下，可侵蚀，穿透骨皮质，关节面可塌陷或包埋于肿瘤内。本瘤在未成年人骺板未闭合时，生长在长骨的干骺端，但临床发现率低，只占1.7%（个别老年人也有发生在长骨干骺端的报道）。待成年后，临床上发现率高，此时，长骨的巨细胞几乎已全部生长在骨端，即干骺端加上原来骨骺的部位。 3.骨嵴与皂泡状骨质破坏 像“破骨细胞”一样，巨细胞瘤破坏正常骨结构，一些未被彻底破坏的骨质残留下来，形成模糊索条或粗糙骨嵴；肿瘤内皂泡状改变交错杂布，多由纤维母细胞和间质细胞组成，后者是巨细胞瘤中的肿瘤性增生成分，有造影增强；不是所有骨巨细胞都有皂泡状改变，无皂泡状的单房性溶骨性破坏的巨细胞瘤，有的可与溶骨性骨肉瘤 X 线所见相似。 4.骨巨细胞瘤的骨质破坏偏心性多见 文献报道分别占93.3%、42%及47%，少数骨巨细胞瘤也有中心性生长的。 5.骨巨细胞瘤内无钙化、骨化 因本瘤内无骨样组织及成骨细胞，故一般影像上看不到高密度钙化。此点有助于鉴别下列一些发生在干骺端、骨骺或其后长入骨端的骨膨胀性肿瘤如软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、非骨化性纤维瘤等，后述这些肿瘤均可有不同程度钙化骨化，还有硬化缘。 6.骨膜反应 骨巨细胞瘤一般无骨膜反应，但病理骨折或尚未骨折而皮质已裂开或皮质梗塞时也可产生骨膜增生，一般为平行形或三角形，除非已恶变，否则不发生垂直或放射状骨膜反应。 7.单层或多层骨包壳形成 骨巨细胞瘤长大后，皮质被瘤组织胀破，断裂时可产生单层或多层包壳，为刺激骨膜后产生的反应性新生骨；肿瘤继续破坏性生长，可再次侵蚀，破坏老的包壳，外面再形成新的包壳，为瘤组织生长活跃的表现。 8.恶性骨巨细胞瘤影像学表现 原发性恶性骨巨细胞少于5%，约70%为巨细胞瘤恶变（肉瘤样变）， 2/3 以上变为纤维肉瘤，其次变为骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤；恶变还可以发生在放疗以后。骨巨细胞瘤伴有下列征象时应考虑恶性：①骨质破坏从慢速的地图样破坏发展为进展迅速的渗透性（筛孔样）及虫蚀样骨质破坏，皮质断裂或局部消失，病变区与正常骨交界处移行带明显增宽。②皮质穿破后，穿入软组织内形成肿块且与骨膨胀程度不成比例。③出现骨膜反应。 9.早期骨巨细胞瘤 未成年者长骨干骺端巨细胞瘤呈偏心性单纯溶骨性生长，在病变区内见到1-2cm左右骨质透亮缺损区（即小的地图样骨质破坏区）无硬化缘，病灶与正常骨质交界处移行带也窄，其内无钙化，部分病例病灶内可见网状结构，这些特点结合好发部位及年龄有助于本病的早期诊断。 * 1.地图样膨胀性溶骨性骨质破坏 巨细胞的骨破坏类型属于进展较慢的地图样破坏，明显不同于恶性肿瘤如骨肉瘤、Ewing 氏瘤等进展较快的渗透性及虫蚀样骨质破坏，骨质破坏区与正常骨交界处移行带很窄。膨胀性改变是骨巨细胞瘤的影像特征。本病的横向与纵向破坏