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支气管扩张症 (2学时) 房三友 教学要求： 了解支气管扩张的病因和发病机制 熟悉支气管扩张的病理 熟悉支气管扩张的临床表现 了解支气管扩张的实验室及其辅助检查 熟悉支气管扩张的诊断和鉴别诊断 熟悉支气管扩张的治疗 重点：支气管扩张的诊断和鉴别诊断 难点：支气管扩张的病因和发病机制 支气管扩张症 支气管扩张症(bronchiectasis)多见于儿童和青年。 大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。 临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血。 近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。 [定义] 【病因和发病机制】 [病因、发病机制] （1）支气管肺感染 （2）支气管阻塞 （3）支气管外部的牵拉作用 （4）先天和遗传因素 【病因和发病机制】 上述疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能，易于发生感染和炎症。 细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲。 支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。 周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或二者兼有。 【病理】（1） 支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。进而形成三种不同类型。 【病理】（2） ①柱状扩张： 支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。 ②囊状扩张： 扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。 ③不规则扩张： 支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。 病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。 炎症可致支气管壁血管增多，并伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。 [病理] 好发部位 【临床表现】 【临床表现】（1） (一)症状 1．慢性咳嗽、大量脓痰 与体位改变有关，这是由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。 其严重度可用痰量估计： 轻度， 10ml／d； 中度，10～150ml／d； 重度，150ml／d。 急性感染发作时，黄绿色脓痰量每日可达数百毫升。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。 【临床表现】（2） 2．反复咯血 50％～70％的患者有程度不等的咯血，从痰中带血至大量咯血，咯血、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。 3．反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差，易于反复发生感染。 4．慢性感染中毒症状 如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等， 儿童可影响发育。 [临床表现]慢性病程 临床表现2 临床表现3 【体征】 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿哕音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指(趾)。 出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。 【实验室及其他辅助检查】 胸部x线平片检查时，囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面(图2-5-1)。 囊腔内无气液平面时，很难与大疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别。 支气管扩张的其他表现为气道壁增厚，主要由支气管周围的炎症所致。由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”。这是由于扩张的气道内充满分泌物，管腔显像较透亮区致密，产生不透明的管道或分支的管状结构。 但是这一检查对判断有无支气管扩张缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常。 图2-5-1 支气管扩张胸片表现 【实验室及其他辅助检查】 确诊支气管扩张诊断的影像学检查为支气管碘脂质造影。因其为创伤性检查，现已被高分辨CT所取代。 HRCT可在横断面上清楚地显示扩张的支气管（图2-5-2），由于兼具无创、易重复、易接受的特点，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。 支气管扩张CT表现 支气管造影 支气管造影 CT检查 1.普通扫描(平位) 2.增强扫描 3.高分辨力CT扫描(HRCT) 4.快速CT、仿真内镜软件 【实验室及其他辅助检查】 其他检查有助于支气管扩张的辅助检查，如纤维支气管镜检查：当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时