2017年NCCN胃肠间质瘤指南.pptVIP

* 胃肠间质瘤的诊治 * 明确诊断后推荐相关专家进行MDT 进行影像学检查（腹部或/和盆腔增强CT、MRI） 考虑进行胸部影像学检查 ＜2厘米病灶（见第4页） 强烈建议行KIT及PDGFRA基因突变检测（见3页） 在设计治疗时，应该完成基因分型 局限可切除病灶 不可切除病灶 无术前应用伊马替尼的指证 （见3页） 有术前应用伊马替尼的指证 手术切除 术后病理分析及危险因素评价 术后治疗 见5页 * 关于KIT及PDGFRA基因突变检测  如果无突变，建议做SDHB（琥珀酸脱氢酶B）免疫组化，如为SDHB缺乏型胃肠间质瘤，不考虑伊马替尼治疗 关于术前应用伊马替尼 术前用伊马替尼，可影响对于术后复发的分析，只有手术伴高危并发症，而伊马替尼可以降低手术风险时才应用。 * ＜2厘米病灶 细针穿刺取病理 腹部或/和盆腔增强CT、MRI 高危特征 完全切除 无高危特征 充分评估患者风险、获益后，可以内镜定期复查 * 潜在可切除病灶，考虑术前应用伊马替尼 不可切除病灶 病理学检查 分析病理结果 可达到切缘阴性，没有高危并发症 可达到切缘阴性，有高危并发症 不可切除的病灶 手术治疗 术后治疗 初始治疗（见6页） 初始治疗（见8页） * 可达到切缘阴性，有高危并发症 基础影像学检查 伊马替尼（见7页） 评效疗效（见7页）和患者耐受性 临床获益 继续此剂量口服 如可以，考虑手术治疗 疾病进展 如可以，考虑手术治疗 见术后治疗 不能手术见进展期疾病的治疗 可切除病灶的初始治疗 * 应用伊马替尼的注意事项发生最佳支持治疗难以控制副作用，考虑换用舒尼替尼；如有出血、症状加重时考虑手术；Kit第11外显子突变，有效率90%，第9外显子突变，有效率50%，且伊马替尼400→800毫克可提效，PDGFRA大多数突变对伊马替尼有效，D842V除外，无Kit、PDGFRA突变，有效率在0-45%，继发性耐药的常见原因为Kit、PDGFRA发生耐药突变，SDHB缺乏型可能对舒尼替尼反应率更高。关于疗效评价8-12周1次，PET-CT可在2-4周快速评效，不常规推荐，治疗反应佳，可降低检查频率，有时评效需参考CT密度联合病灶大小。 * 病灶明确不可手术，复发、转移病灶 影像学检查 伊马替尼（原则同上） 评效疗效和患者耐受性（原则同上） 临床获益 继续原剂量口服，如果可以进行手术治疗 如手术，见术后治疗 否则，继续伊马替尼治疗 进展 见进展期疾病的治疗 不可切除病灶的治疗 * 术后治疗 手术后 完全切除，术前未行伊马替尼治疗 中高危患者口服伊马替尼（见10页） 低危患者，观察 完全切除，术前行伊马替尼治疗 考虑继续口服伊马替尼（见10页） 3-6月进行复查至5年，以后每年1次（＜2cm肿瘤，可降低频率） 肿瘤复发，见不可切除病灶的治疗 肉眼残留病灶 术前行伊马替尼治疗 未口服伊马替尼 继续伊马替尼，考虑手术 评价疗效及患者反应、耐受性 病灶消失（见10页） 病灶存在 开始口服伊马替尼 转移疾病 伊马替尼治疗 3-6月进行复查。如PD，见进展期疾病的治疗 * 高危因素的内容及相关治疗高危风险包括肿瘤＞3厘米，有丝分裂率＞5/50HPF，肿瘤破裂，复发风险＞50%。此类患者应用伊马替尼的时限为36个月。（ 1类证据）术前行伊马替尼治疗，病灶全切后或术后有残留，伊马替尼治疗后消失目前推荐继续口服伊马替尼24个月。 * 胃原发的间质瘤的复发风险 肿瘤大小（厘米） 有丝分裂率 生物学行为预测 ≤2 ≤5核分裂50HPFs 复发率：0% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：0% ＞2，≤5 ≤5核分裂50HPFs 复发率：1.9% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：16% ＞5，≤10 ≤5核分裂50HPFs 复发率：3.6% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：55% ＞10 ≤5核分裂50HPFs 复发率：12% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：86% * 小肠原发的间质瘤的复发风险 肿瘤大小（厘米） 有丝分裂率 生物学行为预测 ≤2 ≤5核分裂50HPFs 复发率：0% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：50% ＞2，≤5 ≤5核分裂50HPFs 复发率：4.3%-8.3% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：50%-73% ＞5，≤10 ≤5核分裂50HPFs 复发率：24% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：85% ＞10 ≤5核分裂50HPFs 复发率：34%-52% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：86%-90% * 疾病进展 局限进展 1.继续应用原剂量伊马替尼 考虑如下选择： 如果可以，手术治疗 射频消融，栓塞