血液与造血系统疾病.pptVIP

第八章 血液与造血系统疾病 第一节 概述 造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结，以及全身各部位的淋巴和单核一吞噬细胞系统。 血液由有形细胞成分和无形成分组成 常见症状和体征 贫血 出血倾向 发热 黄疸 骨痛 脾大 淋巴结肿大 一、造血系统疾病的分类和病因 （一）红细胞疾病 1 红细胞数量改变 （1）各种贫血。 （2）红细胞增多症等。 2 红细胞质的改变，如椭圆形红细胞增多症或口形红细胞增多症。 （二）白细胞疾病 1 白细胞数量改变 （1） 白细胞减少：如白细胞减少症或粒细胞缺乏症。 （2） 白细胞增多：由感染、炎症、变态反应、癌肿等引起。 2 白细胞质的改变： 白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病等可见。 （三）出血性疾病 1 血小板异常 血小板异常可分为血小板数量和质的异常，包括 血小板减少性紫癜； 血小板无力症等。 2凝血功能障碍 （1）各种凝血因子缺乏，如血友病等。 （2）多因素所致出血性疾病，如弥散性血管内凝血。 （3）循环中抗凝血物质增多。 3 血管壁异常： 血管壁异常包括过敏性紫癜，遗传性、出血性毛细血管扩张症等。 二、造血系统疾病的主要临床表现 1.血细胞量和质的变化引起的临床症状 红细胞明显减少时，患者可出现各种组织缺血症状 红细胞生存期缩短导致急性血管内溶血时，患者尚有脾大及黄疸症状 机体防御功能降低，易发生各种感染。 血小板质或量异常及凝血因子缺乏时，可引起皮肤、黏膜、关节或器官出血 2.肝、脾大及淋巴结肿大 第二节 缺铁性贫血 由于缺铁使血红蛋白合成减少所引起的一种贫血。妇女及婴儿多见，我国小儿铁缺乏的发生率高达80％，成为儿童保健工作中的一大重点。全球约有6～7亿人患有缺铁性贫血。 铁 的 代 谢 l. 铁的来源和吸收： 人体每天所需的铁约为20一25mg，大部分来自衰老的红细胞破坏后释放出的铁（21mg） 正常人体每天补充少量铁（1-1.5mg）既可满足需要。发育的婴幼儿、青少年、孕妇和哺乳期妇女需2-4mg. 2. 铁的运输： 铁被机体吸收后与血浆中运铁蛋白结合成运铁蛋白复合体，被输送至机体的各种组织。 3 铁的贮存： 体内多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核一吞噬细胞系统中。需要增加或铁丢失时，即动用贮存铁。 病 因 1.摄入不足而需要增加 2.吸收障碍 3.慢性失血 消耗过多而吸收不良 临床表现 1. 组织器官缺氧： 头晕、乏力、倦怠、耳鸣、眼花、心悸、气促、心前区不适、胸闷等。 2. 上皮组织损害引起的症状： 口角炎、舌炎、萎缩性胃炎和胃酸缺乏，以及皮肤干燥、毛发干枯脱落，指甲扁平、脆薄易裂。 3 神经精神系统症状： 包括头痛（麻木感、针刺感）、对外界反应差、注意力不集中、易激动等。 此外，机体缺铁时抗寒能力降低、免疫功能低下。所以，缺铁性贫血患者易发生各种感染。 体 征 除皮肤粘膜苍白外，皮肤及毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易裂碎，约18％的思者会有反甲。 实验室检查 1 血象检查： 血红蛋白浓度降低的程度超过红细胞计数减少的程度。 2 骨髓象检查 :骨髓小粒可染铁消失、铁粒幼红细胞极少或消失。 3 血清铁蛋白测定： 血清铁蛋白（SF）测定为直接、准确反映体内贮存铁多少较敏感的指标。 成年男性SF为15-200μg/L，成年女性12-150μg。 治疗 铁剂治疗: 。 （1）硫酸亚铁：每次0.2 g—0.3 g，3次/日，饭后服用可减轻消化道副作用。 （2）富马酸亚铁．每次0.4g，3次/日。 口服铁剂的同时可给予维生素C100mg，3次／日，维生素C可保护亚铁不被氧化。 血红蛋白正常后，再延长用铁剂1个月至6个月，或重复治疗3—4周。 第三节 白血病 定义：白血病是原因末明的造血组织的恶性疾病，起源于造血干细胞或祖细胞某一单株细胞的恶性变。 任一系列的白血病细胞在骨髓和其他造血组织异常增生、分化，干扰和抑制正常造血及免疫，并浸润全身各组织、脏器，产生贫血、发热感染、出血、肝脾淋巴结肿大等相应的临床表现，周围血中也有白细胞量和质的改变。 造血细胞包括造血干细胞、祖细胞及前体细胞。 造血是由多能的造血干细胞不断增殖与分化，补充造血祖细胞，并伦次分化成熟为前体细胞及血细胞的动态平衡过程。 分类 1．根据白血病细胞成熟的程度和自然病程分类分为急性和慢性两大类 2．根据外周血中白细胞的多少分类 3. 根据白血病细胞的类型分类 慢性白血病分为慢性淋巴细胞型、慢性粒细胞型、慢性单核细胞型等。 病 因 1.病毒因素 2.电离辐射 3.遗传因素 4.化学及药物 病 理 骨髓：骨髓腔中的白细胞显著增加，红骨髓被白血病细胞所替代，骨髓呈灰红色或黄绿色 淋巴结：常有不同程度的淋