RB筛查、随访及综合治疗.pptVIP

前言 视网膜母细胞瘤（RB）为婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤，发病率约1/15000 严重危害患儿的视力、眼球及生命 发病年龄小，检查困难，早期不易发现 早期发现可治，晚期疗效差 前言 传统治疗目标— 挽救生命 治疗方法— 眼球摘除、眼眶内容物剜除术及外放射 不足— 视力丧失 影响外观 第二肿瘤的发生 生活质量低 前言 视网膜母细胞瘤的筛查 筛查的对象 各种白瞳症 不明原因前房积脓、玻璃体浑浊、视力低下、斜视等怀疑为RB者 一眼为RB者 有家族史者（约6%为家族遗传性 ） 视网膜母细胞瘤的筛查 眼部B超及彩超 玻璃体腔内与眼球壁相连的单个或多个实体占位性病变，回声不均，为中或低回声，边界清或不清，病变内可见高回声伴声影或声衰减等钙化斑的影像 初筛手段，小的瘤体不易发现 视网膜母细胞瘤的筛查 玻璃体腔内与眼球壁相连的实体占位性病变，回声不均，病变内可见钙化斑影像 视网膜母细胞瘤的筛查 眼眶CT 球内占位性病变，90%伴有钙化斑 儿童球内占位性病变出现钙化斑为RB特征性改变，具有诊断意义 主要用于各种白瞳症及高度怀疑球内占位性病变者 小的瘤体不易发现 视网膜母细胞瘤的筛查 RB患者：CT球内占位性病变，可见钙化斑 视网膜母细胞瘤的筛查 视网膜母细胞瘤的筛查 全麻下RetCam眼底筛查 优点： 可发现其他检查不能发现的极早期的病变 联合巩膜顶压器可发现极周边的病变 可对肿瘤进行分期，是确定治疗方案的基础 可拍照保存，便于观察病情变化，评估治疗效果，并可用于教学 检查后可直接进行激光、冷冻等局部治疗或行眼球摘除 学习曲线短，易于掌握，不易漏诊 视网膜母细胞瘤的筛查 眼底筛查需注意的事项 检查前需充分散瞳 要注意周边部视网膜的检查 不要遗漏任何一个地方 每次筛查时均应作双眼筛查，除非一眼已摘 要注意有家族史者 筛查后局部应用抗生素滴眼液预防感染 视网膜母细胞瘤的筛查 例2 男，3月，发现双眼视力差，不追物，CT发现右眼球内占位性病变，可见钙化斑，提示RB，眼底筛查发现右眼后极部一较大瘤体，鼻侧极周边部可见一较小瘤体（C期），左眼可见2个小的瘤体（A期） 视网膜母细胞瘤的筛查 例3 男 2月 因上一个孩子死于RB前来筛查，发现右眼视盘颞上方一个瘤体，左眼黄斑区及下方各一个瘤体 视网膜母细胞瘤的筛查 例4：一眼因RB眼摘后，对侧眼随诊时周边发现极小的瘤体（A期），RetCam直视下冷冻 视网膜母细胞瘤的筛查 例5 男 2岁 发现左眼瞳孔区发白，前房“积脓”，CT提示RB， RetCam下左眼混浊，可见一巨大瘤体，前房及玻璃体可见白色播散的瘤细胞 视网膜母细胞瘤的分期 IRC分期： A期：远离黄斑（距离3mm)、视乳头(距离1.5mm）的小肿瘤(直径≤3mm) B期：肿瘤直径3mm、局限性（3mm)的视网膜下液或无大小限制，但距黄斑、视乳头较近 C期：局限性（3mm)肿瘤种植（玻璃体或视网膜下），视网膜下液≤1象限 D期：巨大肿瘤、弥漫性种植、1象限视网膜脱离 E期：肿瘤广泛破环眼内结构、瘤体1/2眼球、出血、虹膜新生血管、继发性青光眼等 视网膜母细胞瘤的IRC分期 A期：远离黄斑（距离3mm)、视乳头(距离1.5mm）的小肿瘤(直径≤3mm) 视网膜母细胞瘤的IRC分期 B期：肿瘤直径3mm 视网膜母细胞瘤的IRC分期 B期：肿瘤直径3mm，但距黄斑、视乳头较近 视网膜母细胞瘤的IRC分期 C期：瘤体较大，视网膜下液≤1象限 视网膜母细胞瘤的IRC分期 D期：巨大肿瘤、弥漫性种植、 1象限视网膜脱离 视网膜母细胞瘤的IRC分期 E期：瘤体1/2眼球、出血、继发性青光眼 视网膜母细胞瘤的IRC分期 E期：瘤体巨大，前房可见播散的瘤细胞 视网膜母细胞瘤的治疗 化学治疗 局部治疗 放射治疗 联合治疗 化学治疗 全身化学减容疗法：通过全身应用化疗药物使瘤体减小的治疗方法，可有效治疗RB，治疗后瘤体明显缩小，IRC分级A、B、C期绝大部分可保留眼球并保存一定有用视力，D及E期者部分保留眼球，并可预防转移，但停药后易复发，常需联合其他疗法 经导管眼动脉灌注化疗：经股动脉插管将导管选择性插入眼动脉，行眼动脉灌注化疗，可降低全身化疗的毒副反应，适用于不能耐受全身化疗者 球内化疗：将化疗药物直接注入玻璃体腔，特别适用于瘤细胞大量种植于玻璃体腔者，尚处于试验阶段 眶内化疗：将化疗药物注入眶内组织。适用于肿瘤有眼眶转移者 局部治疗 激光治疗：适用于赤道部之后较小的RB 冷冻治疗：适用于赤道部及周边较小的肿瘤 经瞳孔温热疗法（TTT） 巩膜敷贴放疗：将具有放射活性植入物安置于与肿瘤基底相应的巩膜上，发出射线，透过巩膜照射肿瘤。适用于基底16mm、厚度8mm的肿瘤。 玻璃体切割术：适用于玻璃体腔种植者，可将肿瘤彻底切除，但因有导致医源性