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病理-1 形态学上分为 痉挛段 移行段 扩张段 但是形态学改变与组织学改变往往并不一致 病变范围 75~85%在乙状结肠以下 短段型及超短段型占10%~15% 病变范围达结肠脾曲以上的占10% 新生儿巨结肠 胎粪便秘 呕吐 腹部膨胀 直肠指检触发爆破性排便 少数病例出现“缓解期” 但以后终于出现典型的顽固性便秘症状 新生儿期并发症 完全性肠梗阻 小肠结肠炎 肠穿孔 腹膜炎 全身并发症 诊断 病史 X线检查 钡剂灌肠摄片 肛门直肠测压 病理活检 鉴别诊断 单纯胎粪便秘 先天性肠闭锁 新生儿腹膜炎 新生儿坏死性小肠结肠炎 诊断 典型病史 钡剂灌肠造影 直肠肛管测压 组织活检 先天性巨结肠的治疗原则 尽可能切除病变肠管是最根本的治疗方法 非手术疗法及肠造瘘术 因年龄 体质 技术条件限制 暂不能手术时 或诊断不明确时采取的治疗措施 非手术疗法 刺激排便 扩肛 洗肠 缓泻剂 中西结合治疗 手术治疗 Swenson 手术 Duhamel 手术 Soave 手术 腹腔镜下巨结肠根治术 先天性肛门直肠畸形 肛门直肠畸形占消化道畸形的首位 是一种常见疾病 类型繁多 低位无肛可行经会阴肛门成型术而治愈 复杂的则需行高难度的肛门成形术 是典型的小儿外科疾病 其治疗起始于新生儿期 但是肛门直肠畸形术后并发症仍然存在较多问题 与初次手术有很大的关系 中高位无肛治疗的专业性极强 必须由小儿外科专科医师来解决 治疗原则 根据临床分型及直肠盲端的位置选择手术方式 肛门闭锁无瘘管不能排便者 生后24-48小时内完成手术 对伴有较大瘘孔者 可于生后3-6月行肛门成形术 对复杂型肛门直肠畸形 应于新生儿期先行结肠造瘘 3-6月后 再行肛门成形术。 ? 诊 断 临床表现 右上腹橄榄样包块 钡餐 B超 容易误诊的因素在于患儿出生前10天几乎完全正常 起病后无其他伴随症状 治 疗 手术治疗 目前普遍采用腹腔镜手术 预后良好 新生儿十二指肠梗阻 多种病变可引起十二指肠梗阻 肠旋转不良 十二指肠闭锁 十二指肠狭窄 环状胰腺 肠重复畸形等 临床表现 出生后数日开始呕吐 绝大多数为大量含胆汗样液体 如有血便 为极其严重症状 多为肠旋转不良伴肠扭转坏死 腹部检查 可有上腹部轻或中度腹胀 诊断 腹部立位平片见上腹部左右侧各有一液平面(双泡征) 上消化道造影 钡剂灌肠回盲部位于上腹部或左侧为肠旋转不良 治疗原则 明确为十二脂肠梗阻后应及早手术探查 肠旋转不良伴肠扭转需紧急手术 先天性肠闭锁与肠狭窄 为新生儿期主要急腹症之一 不手术者多在一周内死亡 肠道的任何部位都可以发生闭锁或狭窄 常见于回肠及空肠下部 其次为十二指肠及空肠近端 可为单发或多发闭锁 临床症状 完全性肠硬阻 呕吐 腹胀 排便异常三大症状 可伴严重水电解质失衡及吸入性肺炎 诊 断 高位梗阻腹部平片可见上腹部2-3个液平面 而下腹部其它肠管完全不充气 低位梗阻时可见多数扩大肠曲及液平面 治 疗 开腹探查手术或经腹腔镜探查术 ①I期肠切除吻合术 ②肠造瘘术 情况好转后再行II期手术 先天性巨结肠症 基本病变为结肠及直肠的肌间神经丛和粘膜下神经从内神经节细胞缺如 故又称肠道无神经节细胞症 先天性巨结肠是一种以顽固性便秘腹胀为特征的消化道疾病 发病率 国内资料 1:4000 家族发病率 1.4~7.8% 性别比率 男:女=4:1 新生儿外科疾病特点-1 疾病谱与一般人群比 有很不相同 先天性发育畸形特别是消化道畸形占很大比例大部分为危急诊病人 需急诊处理 新生儿外科疾病特点-2 疾病缺乏特异性 多因呕吐 发热 呛咳 腹胀等首诊于儿内科 其中相当一部分患儿确实合并内科情况 更易漏诊外科疾患。 新生儿期手术原则 一般认为,只有在疾病威胁生命或延误手术有可能导致残疾等严重后果时才进行手术,择期手术应暂缓。近年来,随着技术的进步,新生儿期不行手术的观点已被否定。新生儿期疾病继发病变较轻、手术效果好的优势渐被人们认同接受。 新生儿急症手术分类 第一类:要求在入院4-6小时内手术,如消化道穿孔、腹裂、中肠扭转等。 第二类:要求在24小时内手术,如十二指肠梗阻、肠闭锁、无肛畸形等。 第三类:可在几天内手术,如食道闭锁、幽门肥厚性狭窄等 先天性食道闭锁 先天性食道闭锁分五型: Ⅰ型为食道上下段均闭锁,不伴气管瘘; Ⅱ型是上段有瘘和气管相通,下段盲闭; Ⅲ型上段闭锁,下段有瘘和气管相通; Ⅳ型食道上下段均有瘘和气管相通; Ⅴ型食道气管瘘无食道闭锁; 临床症状 生后即表现有唾液过多 咳嗽 气急和暂时性青紫 首次喂奶即有呛咳 从鼻孔口
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