运动神经元病(临床护理).pptVIP

3.进行性延髓麻痹（上运动神经元） 一般为ALS的晚期病人，少数病例早期以延髓麻痹发病； 临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流涎、吞咽困难； 检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动； 面肌受累可见表情淡漠、呆板； 双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颌反射亢进，撅嘴反射明显等假性球麻痹症状； 发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。 lww 4.原发性侧索硬化（下运动神经元） 选择性损害锥体束，极少见，中年以后发病； 首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常； 皮质延髓束变性出现假性球麻痹； 多缓慢进行性。 lww 辅助检查 影像学检查发现部分病例受累脊髓、脑干萎缩变小。 肌电图呈典型神经原性改变。 运动单位时限增加； 束颤或纤颤； 神经传导速度正常； 肌肉活检：神经原性肌肉萎缩 lww 治疗要点 无有效治疗。抗兴奋性氨基酸治疗（力如肽，化学名为2-氨基-6 氟甲氧基苯并噻唑）主要是抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导 支持治疗。 对证治疗：预防肺感染、气管切开、鼻饲、针灸按摩、理疗、防止关节固定和肢体孪缩。 力如肽可以增强肌力，延长肌萎缩侧索硬化症患者的存活时间和推迟气管切开的时间，但不能显著改善症状及根治肌萎缩侧索硬化。适用于轻中症患者，价格昂贵。成人剂量50mg口服，每日2次，半数治疗病例可出现不良反应，如无力、腹痛、恶心、厌食、嗜睡及轻度转氨酶增高等。 lww 病程及预后 本病为一进行性加重疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。 lww 人工气道的建立方式 鼻插管：病人易耐受可放置较长时间，口腔护理方便插管相对较细，弯曲。易引起鼻窦炎,VAP发生率高。 口插管：插管成功率高，但病人不宜耐受，口腔护理不易。 气管切开：能明显减少死腔，能减少呼吸功耗，病人容易耐受并可以进食，留置时间可以很长但有一定的创伤。 lww 人工气道管理的内容 保证人工气道通畅 吸入气湿化 气囊管理 气道分泌物的吸引 lww 人工气道梗阻的原因 气管插管扭曲 气管插管位置不佳 外部受压 痰痂形成 lww 如何发现人工气道梗阻 对于不明原因的人机对抗、撤机困难、血气恶化者均需排除人工气道梗阻。 压力时间、流速时间波形的特征性改变 吸痰管进入不畅 可以通过纤支镜、更换气管插管来明确 lww VAP预防措施 抬高床头30-45° 口腔护理每天2-3次 实行良好的手部卫生，接触患者前后、操作前后要洗手 手套的使用（直接接触患者时应佩戴一次性手套，在直接接触不同患者之间更换手套并消毒手部） 实行早期床上活动，经常性变换体位，帮助和协助患者早期活动 lww 管理分泌物粘度可能有助于拖延肺炎的发展，注意加强气道湿化 气囊压力保持在25-30cmH2O 用声门下可吸引导管直接吸出气囊上的分泌物，可减少VAP的发生 用声门下可吸引导管直接吸出气囊上的分泌物，可减少VAP的发生 呼吸机湿化灌的液体24小时更换，美国疾控中心要求跟换呼吸机管路间隔必须＞48小时，正确去除呼吸机冷凝水，避免冷凝水进入呼吸道 lww 使用梯度治疗装置或抗凝来防止静脉血栓栓塞 履行在上午10时日常镇静中断，评价神经功能状态 管理好胃酸PH，尽早停用应激性溃疡预防药物,减少抑酸剂的应用,应尽量以硫糖铝代替；及时纠正休克和低氧血症 肠内营养管应超过幽门，营养液由营养泵持续输入 每周至少1次行下呼吸道分泌物培养加药敏 lww 气囊管理 每4小时常规检测气囊压一次并记录，保持气囊压在25－35cmH2O。 当病人进食或鼻饲前或口护时，检测气囊压。 若需放气者，放气前必须认真吸净口咽部分泌物。 lww 人工气道湿化的方法 电热恒温蒸汽发生器湿化法 温湿交换器又叫“人工鼻”湿化法 气管内滴注湿化法 　 超声雾化吸入 lww 湿化器 理想的湿化器应当具有以下特点： 吸入气管的气体温度为37-39℃，含水量33-43 g/ m3，（43 g/ m3即37℃时湿度为100%） 在较大范围的气体流量内，气体的湿度和温度不受影响，特别是高流量气体通气时。 容易使用和保养。 多种成分混合的气体都可以湿化。 lww 运动神经元病 ICU 庄萍 查房目标 了解运动神经元病病因、分类、发病机制 掌握运动神经元病的常见护理诊断、一般护理措施 了解运动神经元病护理新进展 掌握