复杂性先心病诊断.pptVIP

在大动脉转位时，如为前后排列，前面的大血管几乎无一例外地是主动脉，而后面的大血管为肺动脉。当大动脉相互并列时，主要的鉴别方法是跟踪血管的走行。跟踪的血管如向后走行并出现分叉为肺动脉，而向上走行并发出多支头臂动脉的血管为主动脉。其次，如能辨认冠状动脉的起源，则有助于大动脉的确认。一般情况下，冠状动脉起源于主动脉。 大动脉转位： 完全型大动脉转位： 　　大动脉转位是复杂的先心病中较多见的一种，分为完全型、不完全型和纠正型三种。完全型为主动脉起源于右室，肺动脉起源于左室；不完全型为主动脉和肺动脉之一完全错位，另一大动脉骑跨于室间隔之上，以右室双出口多见；纠正型为心室完全错位，主动脉和肺动脉也互换位置。 病理解剖： 　　主动脉和肺动脉的解剖位置互换，主动脉起源于右室，肺动脉起源于左室。大多数主动脉在肺动脉的右前方，即完全型大动脉右转位，少数为完全型大动脉左转位。此型往往伴有室缺、房缺、或动脉导管未闭等，否则不能生存。 超声表现： 　　一、 二维超声心动图特点 　　1、左室长轴切面：显示肺动脉与左室相接，主动脉与右室相接。 　　　2、大血管短轴切面：正常的大血管关系消失，同时显示两大肺动脉短轴切面，以主动脉右前位多见，主动脉左前位或前位少见。　　3、可显示合并房、室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭等的直接图像。　　 二、脉冲多普勒特点：可显示合并房、室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭时的相对应的异常频谱图。　　三、彩色多普勒特点：可检出本病并发畸形的相对应的异常彩色血流信息。 矫正型大动脉转位： 病理解剖： 　　本型的病理改变是房室连接不一、大动脉连接不一，即解剖上有大动脉转位：主动脉与形态学上右室相连，居左前位或右前位；肺动脉与形态学上左室相连，居右后位或左后位。即形态学右心房与形态学左室相连接，使体循环静脉血进入肺动脉；而形态学左心房与形态学右室相连接，使肺循环动脉血进入主动脉。 超声表现： 　1.二维超声心动图特点： （1）大血管短轴切面：可见主动脉短轴在肺动脉的右前位、左前位或前后并立位。 （2）心尖四腔图：可示左侧心室为肌束粗糙的形态的右室，左房室瓣为三尖瓣，距心尖部较近；右侧心室为光滑的形态的左室。 （3）肺动脉与右侧心室相连，主动脉与左侧心室相连。 （4）可检出其他并发畸形。2.脉冲多普勒特点：检出其他并发畸形的异常频谱。 3.彩色多普勒特点：可检出其他并发畸形的异常彩色血流信息。 复杂性先心病的诊断 1 心脏位置 ??? 根据心脏在胸腔内的位置，分为 右位心（dextrocardia）、 左位心（levocardia）、 中位心（mesocardia）。 左位心：多为正位心脏(situs solitus)，心底和心尖的连线指向左。 右位心：有三种情况： ①由于左胸腔内占位性病变推移或右胸腔组织的牵拉使纵隔右移，造成心脏右移，通常将这种情况称之为右移心 （dextroposition）。 ②反位心脏（situs inversus），即相对于正常正位左位心而言的“镜像右位心”（mirorimaging dextrocardia），心底和心尖的连线指向右。 ③右旋心（dextroversion），即心脏正位但胚胎发育过程中，心尖不能正常自右扭转朝向左，心底和心尖的连线指向右。此外，当反位心脏心尖扭转异常，心底和心尖的连线指向左时，构成左旋心（levoversion）。 如果心脏部分或全部位于胸腔外，则称之为异位心（ectopia cordis） 先天性心脏病的系统诊断法有助于分析判断心脏解剖结构的位置及空间关系。 系统诊断法将心脏分为5个具有诊断意义的节段， 这5个心脏节段按照静脉动脉的顺序分别为心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。 2 先天性心脏病的系统诊断法 心房位置与超声判定??? 心房位置的类型??? (1)心房正位(situs solitus)：内脏与心房位置正常。形态学右房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在左侧。??? (2)心房反位(situs inversus)：内脏与心房位置是正位内脏心房的镜像位。形态学右房与肝脏同在左侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在右侧。??? (3)心房不定位(situs ambiguous)：内脏与心房位置不能确定时称为心房不定位。有人将其分为两类，一类为双侧右房，多伴有无脾症。另一类为双侧左房，多伴有多脾症。 心房位置的判定： 超声判定心房位置主要通过内脏位置、下腔静脉与心房的连接、下腔静脉与腹主