支气管扩张症呼吸内科.ppt

支气管扩张症bronchiectasis 一内科 王师明 支气管扩张症是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症，导致支气管壁的损坏而形成的扩张和变形。 多见于儿童和青年。多数为获得性，常继发于急慢性呼吸道感染及支气管阻塞后。 临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。过去本病常见，在呼吸系疾病中发病率仅次于肺结核。 病因与发病机制 支气管一肺的感染 支气管阻塞 支气管外部纤维的牵拉 先天性发育缺陷 遗传因素 支气管肺感染 婴幼儿时期严重的支气管肺感染是引起支扩的主要原因，如麻疹、百日咳、流行性感冒等可井发细菌感染而引起细支气管炎和严重的支气管肺炎，从而造成支气管管壁的破坏和附近组织纤维收缩，导致支气管扩张。 支气管和肺部慢性感染，如肺结核、慢性肺脓肿等使支气管管壁的弹性纤维和平滑肌破坏、断裂，支气管变薄，弹性下降易于扩张。 支气管阻塞 儿童时期患细支气管或支气管肺炎时．较小支气管被粘稠痰液阻塞，其远端发生萎陷，久之发生肺不张，使胸腔负压加大，从而牵引附近支气管使之扩张。阻塞的支气管不易排出分泌物，使感染加重，破坏支气管管壁引起支气管扩张。 肿瘤、肿大淋巴结、异物或粘稠的分泌物造成支气管狭窄或部分阻塞，在支气管内形成活瓣作用，使得阻塞部位以下的支气管内压逐渐增高，造成管腔扩张．阻塞使得引流不畅，易引起继发感染而破坏管壁形成本病。 支气管外部的牵拉作用 肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。 先天及遗传因素 纤毛细胞发育不全，使纤毛杆与各纤丝之间有致密基质，引起纤毛固定，故易伴发支气管扩张、鼻窦炎、中耳炎、支气管炎和肺炎等。 卡特金纳综合征(Kartagener syndrome)是由于软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁较薄或弹性较差，出生后因受呼吸活动的影响而形成支气管扩张，常伴鼻旁窦炎和右位心。 遗传因素 遗传因素参与支气管扩张形成，如囊性纤维化(Cystic fibrosis）、先天性低丙种球蛋白血症、先天性肺血管发育畸形等。 pathogenesis 支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩张。 分为柱状和囊状两种，常合并存在。 支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤，故病人常有咯血。 多发生于３—６级支气管， 炎性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心脏血管的压迫，故左下多于右下。 舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。 右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围绕．易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生支气管扩张。 Manifestation 一、症状： 童年曾有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史．以后常有反复发作的呼吸道感染。 早期轻度可完全无症状，经过若干时间，由于支气管化脓性感染逐渐加重，乃出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。 部分患者平时无症状，主要表现为反复咯血，故又称干性支气管扩张，其病变多位于上叶支气管，引流较好，故不易感染，常见于结核性支气管扩张患者。 1、慢性咳嗽、咳大量脓痰： 多为阵发性，痰量可达100一400ml．咳痰多在体位改变时。 痰呈黄色脓样，厌氧菌感染则有臭味。 痰液于玻璃瓶中分四层： 上层为泡沫、 下悬脓性成分， 中层为混浊粘液， 下层为坏死组织沉淀物。 2、反复咯血 多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血，亦可表现为大咯血。 原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。 干性支气管扩张则以咯血为唯一症状，平时咳嗽但咳痰不明显。 3、反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延， 感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。 4、慢性感染中毒症状 反复继发感染，则可引起全身中毒症状，如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。 二．位征 早期支气管扩张可无异常体征。 病变严重或继发感染，病变部位可听到固定而持久的局限性湿啰音，痰咳出后湿啰音仅可暂时减少或消失。 合井有肺炎时，可有肺炎体征。 合并并发症(肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿)时可出现相应的体征。 慢性患者可有发绀、杵状指(趾），全身营养状况也较差。 Laboratory examination and X-ray 血常规 痰微生物检查 影像学检查 早期轻症患者常无特殊发现，或仅有患侧肺纹理增重。 典型者Ｘ片示不规则环状透光阴影或呈蜂窝状（卷发影），可有液平。 CT检查，柱状扩张管壁增厚，并延伸至肺的周边；囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或成簇囊样病变，可含气液面。 支气管碘油或