原发性肺动脉高压诊断及治疗进展.ppt

PPH的治疗 Treprostinil 该药也是前列环素的类似物，半衰期为45分钟，目前被证实治疗肺动脉高压有效。给药方式是皮下埋置与给胰岛素同样的微量泵，最大的副作用就是注射部位局部疼痛。目前被推荐治疗心功能Ⅱ～Ⅲ级的中度肺动脉高压患者。 贝前列环素 目前惟一可口服的前列环素类似物，已经被日本和韩国政府批准使用，目前被推荐治疗心功能Ⅱ～Ⅲ级早期的轻到中度肺动脉高压患者。 PPH的治疗 内皮素受体拮抗剂 目前该类药物已经有伯森坦(Bosentan)被美国政府批准卜市，用于治疗有症状的肺动脉高压，其机制为阻断内皮素所介导的血管收缩和平滑肌细胞增殖而导致的肺动脉重构。前瞻性的多中心研究已经证实该药治疗肺动脉高压的有效性，目前被推荐用于治疗中度的肺动脉高压患者。服用方法是每天2次，每次62.5～125mg。 PPH的治疗 磷酸二酯酶抑制剂 西地那非原本是用来治疗勃起功能障碍的药物，但现已有几个小型研究证实该药治疗PPH有效，具体机制可能是通过抑制磷酸二酯酶的几个同工酶而增加细胞内cAMP／cGMP浓度，从而发挥扩张肺动脉的作用，因为cAMP／cGMP分别介导前列环素和NO的血管扩张作用。 PPH的治疗 NO和L—精氨酸 吸人NO短期治疗肺动脉高压有效，但因缺乏持续吸人和监测装置而限制了该方法的临床应用。因为NO是L—精氨酸在NO合酶的作用下生成, 所以补充L—精氨酸可能也会起到扩张肺动脉的作用。目前一项小型研究提示补充L—精氨酸治疗PPH确实有效，更大的临床试验正在进行中。 PPH的治疗 腺苷 短期使用可明显降低肺动脉压，长期应用效果不明确。目前主要在右心导管急性药物试验中使用，也可用于短期治疗急性肺动脉高压。 PPH的治疗 外科治疗 房间隔造口术 适用于前列腺素治疗无效的严重肺动脉高压尤其是反复晕厥者。严重右心衰竭或伴左心功能不全者不应做此手术。 器官移植 是治疗晚期肺动脉高压的有效手段，至今为止，全世界大约有1 500例患者接受了单侧肺移植、全肺移植以及心肺联合移植。1年生存率已高达70％，3年生存率约50％～60％。阻碍器官移植的最大问题就是供体缺乏和公众意识。一般来说，充分内科治疗仍加重的重度肺动脉高压患者，应接受器官移植。 PPH的治疗 基因治疗 BMPR—Ⅱ基因突变是PPH患者重要致病原因，这为开展基因治疗提供了很好的机会。目前仅有少数几个医学中心在进行此项研究，是目前治疗肺动脉高压最有希望的方法。 原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展 原发性肺动脉高压 PPH定义为：临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。 诊断标准：在静息状态下，平均肺动脉压≥25mmHg，而在运动状态下平均肺动脉压≥30mmHg 肺毛细血管嵌压正常(12-15mmHg)；缺乏继发病因如结缔组织病、肝病、分流性先天性心脏。 病理特点：PPH只单独累及400～1000μm的肌型肺小动脉。 流行病学资料 NIH的资料估计，在美国发病率大约为每年1～2／百万。在美国每年新诊断的PPH患者为500～1 000人。 女性多于男性，大约比例为3 ～ 4：1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群中，PPH的发病率比普通人群要高25～50倍。 PPH可以累及各个年龄段的人群，包括老年人和幼儿，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患者为多。目前没有发现人种对PPH发病的影响。国内阜外心血确诊最年轻的一例PPH患者为9岁。 流行病学资料 目前认为PPH是一极度恶性疾病，其自然病程较短，患者往往病情展快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2～3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。 PPH的初诊误诊率很高，治疗也比较混乱，主要原因是对PPH的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，没有掌握PPH的规范化治疗所致。 WHO关于肺动脉高压的分类 1.肺动脉高压 1.1特发性肺动脉高压 1.2家族性肺动脉高压 1.3相关因素所致 (a)胶原性血管病 (b)分流性先天性心内畸形 (c)门静脉高压 (d)HIV感染 (e)药物／毒性物质：(1)食欲抑制剂；(2)其他 (f)新生儿持续肺动脉高压 (g)其他 WHO关于肺动脉高压的分类 2．肺静脉或肺毛细血管病变引起的肺动脉高压 2.1.肺静脉闭塞病 2.2.肺毛细血管瘤 2.3.新生儿持续性肺动脉高压 3.左心疾病相关性肺动脉高压 3.1.主要累及