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患者女,62岁,反复头晕2年 “右侧肾上腺囊肿切除标本”:肾上腺上皮性囊肿 43岁女性,肾上腺神经鞘瘤(病例2)。平扫示右肾上腺区见圆形,囊性,有分隔病灶。增强扫描呈延迟强化 * S100是神经类的表达,阳性说明是神经来源的肿瘤(神经鞘瘤或神经纤维瘤),或者是皮肤黑色素肿瘤。Ki-67增殖指数 * 肾上腺神经鞘瘤的CT表现 CT findings of adrenal schwannoma Y.-m.Zhang,P.-f.Lei,M.-n.Chen等 作者单位:中山大学附属肿瘤医院 影像诊断和介入中心 文章来源:Clinical Radiology 2016年第71卷 前言 神经鞘瘤是一种起源于神经髓鞘的良性肿瘤,恶性转化率小于1%。常见于头颈部及四肢的屈肌表面,腹膜后病例报道较少。肾上腺或肾上腺周围区域的神经鞘瘤极少见 术前正确诊断肾上腺神经鞘瘤可以避免不必要的大手术,如全肾上腺切除和区域淋巴结清除术 由于肾上腺神经鞘瘤缺乏特异性影像学表现,易误诊。文章通过分析8例肾上腺神经鞘瘤的影像学表现,为临床术前方案制定提供帮助 资料与方法 中山医院肿瘤中心2000年1月到2013年12月,13例病理确诊的肾上腺神经鞘瘤,13例病例均为良性。其中8例有完整的CT图像,故纳入本研究。男6例,女2例。中位年龄为44.5岁(25-52岁)。两例主诉为右侧腹痛,两例左上腹不适,其余病人为常规超声检查发现 采用飞利浦 Brilliance TM16 CT检查系统, 行腹部平扫及增强检查 成像参数 层厚:1.25mm,矩阵:256×256 管电压:120kV,管电流:90~270mAs 造影剂:碘普罗胺、优维显 注射流率:2.5ml/s,分别于30s,80s,180s行 三期(动脉期、静脉期、延迟期)增强扫描 结果 包括6名男性,2名女性,中位年龄44.5 (25-52)岁 临床特征无特异性,包括2例左上腹不适, 2例右侧腹痛,4例偶然发现 实验室检查无特殊 影像表现 8例病变的CT表现 均为单发,3例位于左肾上腺,5例位于右肾 上腺 平均肿瘤直径为8.5cm,3例为圆形,5例为 椭圆形 所有病变均有包膜,边界清楚,3例见分隔 所有病灶均无出血,2例有钙化,钙化均与 肿瘤壁有关 无恶性倾向,如邻近组织侵犯,局部淋巴结 转移及远隔转移 增强扫描显示轻度不均匀强化 动脉期轻度强化,CT值平均为50.7HU (42.3-56.6HU) 门脉期及平衡期CT值分别为60.3HU(51.3- 74.7HU)及67.2HU(56.2-79.1HU) 图1:43岁女性,肾上腺神经鞘瘤。平扫示右肾上腺区见圆形,囊性,有分隔病灶。增强扫描呈延迟强化 图2:25岁男性,右肾上腺神经鞘瘤。平扫示右肾上腺圆形,低密度,边界清楚肿块。病灶延迟强化 图3:28岁女性,肾上腺神经鞘瘤。增强扫描示右肾上腺区囊实性肿块。增强扫描轻度强化。 肿块壁可见结节状(箭头)和点状(箭)钙化 图4:58岁男性。平扫示左肾上腺区卵圆形,边界清楚,分叶状,不均匀低密度肿块,肿块内有分隔。病变壁见弧形(箭头)及点状(箭)钙化 图5:CT值与时间关系。示病变呈延迟强化 手术及病理所见 术中示所有病例均位于肾上腺,病灶有包 膜,边界清楚,圆形或卵圆形,呈黄褐色或 灰白色,较大的肿瘤有囊变,钙化或坏死 镜下,大多数肿瘤包括多细胞区及少细胞 区,免疫组化示S100阳性,Ki-67指数约1-2% 讨论 肾上腺神经鞘瘤来源于支配肾上腺髓质的有髓 神经纤维或邻近肾上腺的腹膜后神经纤维。正常 肾上腺组织不可见或受压。 本研究中显示,50%患者无症状。所有患者均 无肾上腺内分泌改变。部分患者表现为腰腹部疼 痛,可能与病变的占位效应有关。经随访,本研 究中所有病人均无复发及恶变。有报道少数病例 可恶变,通常与神经纤维瘤病I型有关 很多报道显示肾上腺神经鞘瘤通常单发, 圆形或椭圆形,边界清楚,与本研究相符, 可能与病灶常有包膜有关 不均匀软组织肿块,可有囊变,钙化及分 隔,可能与病灶中央血供不足有关 钙化通常位于肿块壁上 囊变和分隔是肾上腺神经鞘瘤的特征 囊变通常少见于其他腹膜后肿瘤,本研究中, 所有病例均为囊实性与其病理特征有关 病理上,神经鞘瘤分两种成分:富细胞区 (Antoni A区)和粘液变区(Antoni B区) 影像上,Antoni A区表现为实性部分,Antoni B区为囊变或多分隔部分 本研究中,肾上腺神经鞘瘤表现出典型的 强化方式,即动脉期轻度不均匀强化,门脉 期及延迟期进一步强化 强化方式与细胞密度及继发性改变,如囊 变,坏死,出血有关 细胞密度低,水肿明显,强化程度低 本院病历 患者女,56岁,间歇性头昏、乏力1月余 本院病历 “右侧肾上腺肿物切除标本”
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