神经梅毒知识.ppt

1.流行病学 2.临床表现 3.实验室检查 4.治疗 5.预后与评价 6.病例分享 病原体通过擦伤的皮肤或子宫内膜而进入人体的淋巴或血液系统 1-6周后在病原体入侵部位形成下疳，伴局部淋巴结肿大（I期） 在下疳6-12周后发生系统性播散，表现为全身皮疹和淋巴结肿大（II期） 此后为一潜伏期，2年后出现三期梅毒，主要累及神经系统和心脏，其临床表现主要由闭塞性血管炎或直接损害实质引起 神经梅毒 神经梅毒是梅毒螺旋体感染引起的神经系统损害。 神经梅毒发病初期，仅出现脑脊液的变化，到晚期逐渐出现脑脊髓膜、血管和脑、脊髓实质性的损害。神经梅毒的临床表现复杂多变，几乎包括神经病学中的所有各种症状与体征。 病理表现 早期可见脑脊膜有淋巴细胞和单核细胞浸润，这些炎性反应可累及颅神经并引起轴突变性 当炎症累及脑脊膜血管，则引起内皮细胞增生和血管损害，导致脑组织和脊髓组织发生梗塞 树胶样肿浸润，即皮肤粘膜的溃疡性损害或内脏器官的增生性肉芽肿样病变。典型的肉芽组织含有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、纤维母细胞、上皮样细胞。 病理表现 在脊髓痨中，脑脊膜和血管发生炎症后出现后根和脊髓后索的变性，有时颅神经也可受累 脊髓痨病理特点为脑脊膜和神经根的炎症，以下段脊髓神经根最易受累。还可见继发于根性改变的脊髓后索萎缩和神经纤维脱髓鞘。在未接受治疗的病人中因炎症扩散还可见前角损害，表现为按受累前根分布的肌萎缩 临床表现 人格改变 33% 共济失调 28% 卒中 23% 眼部症状（视力模糊、畏光等） 17% 泌尿系症状（膀胱失禁） 17% 闪电样痛 10% 头痛 10% 眩晕 10% 听力丧失 10% 癫痫发作 7% 体征 反射减弱 50% 感觉障碍（如本体感觉或振动觉）48% 瞳孔改变（如瞳孔不等、阿罗瞳孔）43% 颅神经病变 36% 痴呆、燥狂或偏执 35% Romberg征 24% Charcot 关节 13% 张力过低 10% 视神经萎缩 7% 临床类型 无症状性神经梅毒 脑膜梅毒（急性梅毒性脑膜炎、脊髓膜炎） 脑膜血管性梅毒（脑膜、脊膜血管梅毒） 实质性神经梅毒（麻痹性痴呆、脊髓痨、视神经梅毒） 梅毒树胶肿 多发性神经根神经炎 各种类型的神经梅毒均以脑膜炎发病，早期临床综合征表现为脑膜炎、脑膜血管型梅毒及脊髓膜血管梅毒，晚期则表现为脑实质梅毒，包括麻痹性痴呆和脊髓痨。但在尸体解剖时发现其很少以单独一种形式存在，有些病变不是非常严重，以致在临床上难以发现。 无症状性神经梅毒 梅毒感染在中枢神经组织中尚未形成病变或者已经形成较小的病变，但仍能代偿而无临床神经精神表现; 脑脊液检查发生异常改变，其中至少有1项梅毒血清学试验结果异常，而且脑脊液异常不能归因于其他原因。 脑膜梅毒 可发生在任何时期，主要在前2年 急性脑膜梅毒：发热、头痛、脑膜刺激征。似病毒性脑膜炎。可波及脑实质，出现精神症状、癫痫、脑积水、颅神经麻痹 慢性脑膜梅毒：颅底脑膜炎为主，颅神经麻痹 脑膜梅毒 弥漫性梅毒性脑膜炎 最常见头痛，夜间加重的持续性闷痛。颅内压升高可以是梅毒的首发征候。 局限性梅毒性脑膜炎 位于脑凸部，剧烈头痛，夜间加重，睡眠姿势改变加剧；癫痫，多为大发作；脑底部病变多见，多首发颅神经损害，特别是面神经、动眼神经、外展神经、听神经等的损害。脑积水，双侧视神经乳头水肿。 梅毒性脊髓膜炎 起病慢，常侵犯胸4～8神经。截瘫。 磁共振检查可无异； 脑膜强化。 脑膜血管梅毒 脑膜与血管联合病变 发生与梅毒原发感染1年后，发生率10%-35% 中小动脉受累，表现为偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等 脊髓血管梅毒表现为横贯性脊髓炎 麻痹性痴呆 麻痹性痴呆 梅毒感染后10-15年发病 病理基础是梅毒性脑膜脑炎 表现为 神经麻痹症状 痴呆症状 精神症状 394例麻痹性痴呆病例荟萃分析 汇总分析1990- 2010年期间83篇国内文献报道首发症状：记忆下降239例(60.7%);情感障碍195例(49. 5 % ):人格改变171例(43.4%)。200例(50. 8%)初期被误诊。 394例中接受驱梅治疗346例，其中319例(92.2%)精神症状改善或好转。结论麻痹性痴呆应及早正确诊断，并接受系统驱梅治疗。 胡满基，对国内394例麻痹性痴呆病例荟萃分析 四川精神卫生，2012，25（1）：14-17 麻痹性痴呆是梅毒螺旋体进入脑实质引起的一种慢性脑膜脑炎。病理改变包括脑萎缩(额、颞叶显著)、脑室扩大、颗粒性室管膜炎、胶质细胞（海马、室管膜下）增生。MRI改变与病理相符。 脊髓痨