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结缔组织病伴肺间质性疾病;基本概念;1.结缔组织病相关的ILD( 包括RA、PPS、SLE、PM/DM、干燥综合征、MCTD、AS)
2.结节病(Sarcoidosis)
3.弥漫性泛细支气管炎(DPB)
4.肺血管病相关的ILD: Wegener肉芽肿/Churg-Strauss综合症、坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等
5.淋巴细胞增植性疾病相关的ILD:淋巴瘤样肉芽肿等
6.遗传性疾病相关的ILD:家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等
7.肺泡填充性疾病:肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血-肾炎综合症等
8.肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
9. 急性呼吸窘迫综合征(ARDS) ;结缔组织病伴肺间质性疾病 ;伴肺间质性疾病发病率;ILD的分类;ILD的分类;ATS/ERS必威体育精装版的临床—影像—病理(clinical-radiologic-pathologic diagnosis, CRP)分类;疾病诊断;胸部影像学检查;HRCT;磨玻璃样影 ;磨玻璃样影;磨玻璃样影; 蜂窝状阴影 ; 蜂窝状阴影 ; 蜂窝状阴影 ;小叶间隔增厚 ;小叶间隔增厚 ;小叶间隔增厚 ; 胸膜下线 ; 胸膜下线 ;胸膜下线;牵拉性支气管扩张 ;牵拉性支气管扩张; 胸膜下结节影 ; 胸膜下结节影 ;肺气肿(小叶中心型肺气肿 );间隔旁肺气肿 ;肺大泡 ;马赛克样阴影 ;马赛克样阴影;马赛克样阴影;胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚 ;间质性肺炎HRCT分型 ;间质性肺炎HRCT分型;间质性肺炎HRCT分型;间质性肺炎HRCT分型;间质性肺炎HRCT分型;间质性肺炎HRCT分型;间质性肺炎HRCT分型;其他检查 ;肺功能检查;支气管一肺泡灌洗检查(BAL);经纤支镜肺活检(TBLB);结缔组织病相关肺间质疾病特点;一般治疗 ;药物治疗;.糖皮质激素;糖皮质激素慎用;免疫抑制剂 ;抗纤维化药物;N-乙酰半胱氨酸;ACEI或他汀类药物;其他治疗;预后
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