教学-主动脉夹层.ppt

主动脉夹层 概 述 定义 (Aortic Dissecction AD) 系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内 ,导致血管壁分层 发病率 ＡＤ的平均年发病率为 0.5-3/10万人口,在美国每年至少发病 2000例 ＡＤ最常发生在 50～7 0岁的男性,男女性别比约 3∶1 40岁以下的ＡＤ患者 50%发生于妊娠妇女（妊娠期后三个月）， 40岁以下除外妊娠者，多有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病 主要病因 高血压，主动脉粥样硬化：约占 70%- 9 0% 先天性主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征（常见） 主动脉缩窄 家族性动脉瘤 妊娠，大动脉炎，创伤、梅毒、感染等 发病机制 本病主要表现为主动脉中层的退行性变 , 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。 基本病理改变为：在主动脉中膜的中外1/3处发生撕裂，形成主动脉壁中层的分离，即主动脉夹层。 病理生理 病理分型 分类方法 对受累主动脉的部位及范围进行定义 DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型 Stanford法Ａ和Ｂ型 解剖分类法 根据病程分类 DeBakey分 型 DeBakey 分型 Ⅰ型 夹层起自升主动脉 ,并越过升主动脉弓而至降主动脉 Ⅱ型 夹层起始并局限于升主动脉 Ⅲ型 夹层起自降主动脉左锁骨下开口远端 ,可向远端扩展至膈下腹主动脉 ,罕有逆行累及主动脉弓 解剖示意图 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 DeBakey Stanford分 型 StanfordＡ和Ｂ型 Ａ型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型 Ｂ型 未累及升主动脉的夹层为Ｂ型 解剖分类 解剖分类为近端夹层和远端夹层。 近端夹层包括DeBakey Ⅰ和Ⅱ型或StanfordＡ型 远端夹层包括DeBakey Ⅲ型或StanfordＢ型 病程分类 急性期 起病2周以内为急性期 2/3 慢性期 起病超过6周为慢性期 1/3 亚急性期 主动脉夹层 2周~6周以内 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 临床表现 特点： 多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛 血压、脉搏 破裂出血症状 压迫缺血症状 临床表现 疼痛 最常见症状，约90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ 腹部剧痛 常见于Ⅲ型ＡＤ 临床表现 血压、脉搏 发病时血压可骤然升高，达200/110mmHg以 上，近端型夹层累及锁骨下动脉时，一侧上臂可呈低血压，如果延伸到髂总动脉，下肢血压降低，并感下肢麻木和乏力；脉搏减弱或消失，两侧脉搏强弱不等。 临床表现 急性心肌梗死 冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗死，以右冠多见 这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD 心包填塞 ：积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血 临床易误诊为心包炎 临床表现 主动脉瓣关闭不全 突发主动脉反流 是Ａ型AD常见并发症 目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全 临床表现 神经系统病变 神志异常、昏迷、偏瘫（或单肢体感觉、运动异常）、截瘫及抽搐等 易误诊为脑血管意外。 发病机制 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外 夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口 ,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 ,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。 临床表现 消化系统病变 腹痛、恶心、呕吐，吞咽困难，呕血、便血 易误诊为急腹症 发病机制 累及腹主动脉及其分支 夹层压迫食管、血肿压迫肠系膜上动脉 临床表现 泌尿系统 腰痛、血尿、急性肾衰、肾性高血压 常见于Ⅲ型ＡＤ ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 ,造成急性肾衰竭 临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭 临床表现 呼吸系统 夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血而出现胸痛、呼吸困难或咯血 与支气管扩张，气胸、肺栓塞等鉴别 临床表现 必须意识到一