脑淀粉样血管病介绍.ppt

2、脑出血 CAA引起的脑出血的发生率约10%，多发生于有AD症状的患者，部分患者以脑出血为首发症状，发病前多数血压正常，部分病人发病时血压有不同程度升高。 2、脑出血 出血灶一般位于脑叶，以枕叶、顶叶或额叶多见，也见于颞叶 CAA性脑出血占全部脑出血的比例不超过5%-10%，而脑叶出血的40%由CAA引起，高龄者更多。 基底节、丘脑、小脑和脑干等高血压性脑出血好发部位甚为罕见。 2、脑出血 根据出血的范围和部位，其症状可有很大变化，从短暂性无力到昏迷。患者可表现为复发性癫痫。 2、脑出血常见症状 1.头痛：(占60％~70％)。额叶血肿可导致双侧额部疼痛；顶叶出血通常为单侧颞部疼痛；颞叶血肿表现为同侧眼和耳部疼痛；枕叶出血表现为同侧眼部疼痛。 2.呕吐：(占30％~40％)多在早期发生。 3.癫痫：16％~36％的患者以癫痫起病。最常见的癫痫类型为部分性发作，其症状取决于ICH 的部位；其中半数可表现为癫痫持续状态。 4.昏迷：少数病例(0.4％~19％)表现为昏迷。对侧半球、脑干受压或颅内压增高可导致意识水平降低，其程度与血肿的大小和部位有关。 3、蛛网膜下腔出血 CAA单纯引起蛛网膜下腔出血者很少见，但血肿破入蛛网膜下腔的患者并不少见。 除非有其他病因，尤其是动脉瘤存在，CAA 不会引起孤立性的蛛网膜下腔出血 4、脑梗死 以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短暂脑缺血发作， 梗塞多见于枕叶,颞叶,顶叶与额叶,但比一般的动脉硬化性脑梗塞范围小,轻,可多发和反复。易出血,抗凝和溶栓要慎重 TIA以颈内动脉系统多见，也可为椎基底动脉系统。使用抗凝剂和抗血小板,易诱发出血. 5.刻板样短暂性神经功能缺损 包括面部无力、感觉异常或麻木。某些患者表现为短暂性精神错乱或发作性视觉错乱。 这些表现可能是即将发生较大出血的先兆。症状可在2~10 min 内扩展到邻近的身体部位 这些症状很可能是小的皮质点状出血导致的癫痫部分性发作。 辅助检查 实验室检查 迄今尚无用于确诊CAA 的特异性实验室指标。 脑脊液(CSF)：蛋白含量升高。 实验室检查 血管病的严重程度与apoE 多态性有关，AopE ε4 和ε2 等位基因均为CAA 的危险因素： ?ApoEε2 等位基因可增加CAA 患者发生ICH 的危险性 ?ApoEε4 等位基因与首次出血的早期发病有关，同时还使伴发AD 的危险性显著增加。 ?同时存在脑叶ICH 和ε2 或ε4 等位基因的患者，早期复发ICH 的危险性升高。 影像学检查 脑CT 扫描是检查可疑的急性ICH 患者的首选方法。CAA 相关性痴呆患者的CT 扫描可见到类似于Binswanger 病的白质脑病，还可发现脑萎缩 MRI 可显示多发性皮质和皮质下大的或小的淤点状出血灶，患者如无出血史，则提示曾经发生过无症状出血 影像学检查 GRE-MRI 可用于监测疾病的进展、评估将来的危险性以及评价治疗干预的效果。 在基线水平时，GRE-MRI 上发现的陈旧性ICH 病灶越多，将来发生ICH、认知功能障碍、生活不能自理和死亡的危险性就越大。 对于合并血管炎的患者，MRI 可见到脑脊膜增厚。 影像学检查 血管造影： 只有在少数的CAA 相关性血管炎患者中，血管造影才会发现异常。明确诊断仍需进行脑组织活检 鉴于CAA的某些特征与血管炎相似，发现血管炎的特征时应高度怀疑CAA。 对于伴有认知功能迅速减退、严重头痛及癫痫的出血性或缺血性卒中史的患者，应该考虑进行血管造影检查。 组织学表现 血管淀粉样蛋白沉积是CAA相关性出血的一种敏感标志物。是一种同源性的嗜曙红性强的物质 在光镜下呈现出烟熏样外观。 在用刚果红染色并在偏振光下观察时，呈现出一种特征性的黄绿色(即苹果绿)双折射。 用硫磺素T 和S 染色并在紫外线光下观察时，会发出荧光。 诊断 波士顿脑淀粉样血管病研究组详细制定了有关伴有ICH 的CAA 的诊断指南。将CAA 的诊断分为4 级： ?明确的CAA ?有病理学证据的高度可能的CAA ?很可能的CAA ?可能的CAA。 前3 个等级要求肯定无其他可致出血的病因 明确的CAA 完整的尸体解剖检查 发现脑叶、皮质、或皮质－皮质下出血 严重CAA 的标本证据。 无其他可诊断的病变 有病理学证据的高度可能的CAA 临床资料 病理组织学(通过对血肿或皮质活检标本)证实有出血， 同时伴有CAA的特征 不同程度的血管淀粉样蛋白沉积。 无其他可诊断的病变 大脑中老年斑沉积、神经纤维缠结、突触及神经元缺失 * 其ICH 的发病年龄为60 岁年龄段(平均55 岁)。其中87％发生ICH，13％发生(深部)脑梗死。某些患者可在无ICH 的情况下发生痴呆。 * 首次ICH 的发生年龄为30~50 岁，某些患者