可逆性后部白质脑病综合征(RPLS).ppt

颅脑CT平扫 病例二 ●女，56岁，持续性头痛10天。 ●4个月前诊断为结肠癌，行乙状结肠切除术，并给予药物化疗。入院前3周，给予红细胞生成素治疗贫血。 ●入院时患者主诉持续性枕部疼痛。起初的头痛与第二次给予红细胞生成素相关，第三次给予红细胞生成素头痛加重。血压和神经系统评价均正常。 ●增强颅脑CT显示枕叶脑室旁梗塞。  病例二 入院后第5天，患者意识错乱且诉双眼模糊及剧烈头痛，血压升至165/85 mmHg，神经系统检查无定位体征。MRI提示双侧枕叶广泛地皮层下白质异常信号且小脑轻度受累。 治疗：停用红细胞生成素，控制血压。10天后，患者症状完全消失，复查MRI示枕叶异常信号基本完全消失。 女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。 MRI：T2WI双侧枕叶皮层下弓形高信号， T2 FLAIR示相应部位稍高信号。MRV示静脉窦通畅。经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改善脑代谢等治疗9天。双侧枕叶皮质下白质病变消失。 如何诊断？ 可逆性后部白质脑病综合征（RPLS)reversible posterior leukoencephalopathy syndrome? 概 况 Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆性的特点来命名的。 一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。 经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。 核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的特点，有助于RPLS的正确诊断。 病因 最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊厥发作者次之。 发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢毒素 A、α-干扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。 近年来有发生在胶原性疾病（SLE、硬皮病）、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急性卟啉病、器官移植后的病例报道。 发病机制 发病机制尚不十分清楚。 早期研究认为，脑血管自我调节机制的过度反应造成血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但事实上大部分RPLS病例并无明确的大血管痉挛。 目前主要有两种解释： 血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，对循环血液中血管加压物质敏感性增加造成血管反应性的改变，引起血管舒张的前列腺素缺乏和血管内皮细胞的功能紊乱，从而导致血管痉挛及器官灌注不足、凝血机制的激活以及液体渗出，造成局部血管痉挛和扩张（导致脑组织的过度灌注），血脑屏障破坏，局灶性液体、大分子物质渗出和点状出血。 已发现RPLS时后循环区域更易发生损害的原因可能与后循环的血管肾上腺素能神经纤维分布少、对血压急剧增高的损害更加敏感有关。 血管内皮损伤 ●与尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造成血管内皮损伤，导致暂时性血脑屏障的损害。 ●由于蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚。 ●修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿。 血管内皮损伤 已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物并发RPLS的病人会出现红细胞形态异常，乳酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮损伤的存在。 虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综合征，但事实上RPLS中可出现皮质病变。只是由于皮质的结构较白质紧实，更能抗拒大量水肿的形成，所以RPLS病例中白质病灶较皮质病灶多。 病 理 由于RPLS是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术进行的。 只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没有发现明确的梗死病理证据。 临床表现 基础疾病：恶性高血压、子痫、恶性肿瘤、器官移植等。 颅高压症状：头痛，恶心呕吐，视神经乳头水肿。 癫痫发作：通常在病程早期发作，发作形式以全面性强直—阵挛性发作为主，可作为首发症状，并可多次发作。 精神异常、意识障碍：包括记忆障碍、注意力不集中、阅读速度减慢，嗜睡、谵妄，很少昏迷。 视觉障碍：包括偏盲、幻视及皮质盲等。 局灶神经定位体征： 临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数天发生明显缓解。 影像学表现 本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称，但也可