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胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识(转载)
发表者: HYPERLINK /doctor/DE4r0eJWGqZNKN-aX-1d8Q9C2br23VVO.htm 罗国培?8人已访问? HYPERLINK javascript:; 收藏
一.概述
胰腺神经内分泌瘤(pNET)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,发病率有逐年升高的趋势。SEER-2008资料显示NET的发病率在过去30年(1973~2004)增长近5倍、达5.25/10万,其中pNET的发病率为0.32/10万。基于人群的研究显示恶性pNET发病率占胰腺恶性肿瘤的1%左右,而患病率约占10%。这可能由于发病率的增加、诊断技术的进步、治疗方法的改进和资料收集的有效性所致。发病高峰年龄40~69岁,但<35岁者也占有一定比率。男女性别比1.33:1。NET在消化道占60%,在消化道恶性肿瘤中NET居结直肠癌后的第2位,pNET患病率是胰腺癌的2倍,占6.4%(SEER)。
pNET分为功能性和非功能性:功能性pNET有胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤(VIP瘤)、高血糖素瘤,及更罕见的生长抑素瘤、胰多肽瘤(PP瘤)、生长激素释放激素瘤(GHRH瘤)、促肾上腺皮质激素瘤(ACTH瘤)及最近被描述的胆囊收缩素瘤(CCK瘤)。2012年国内(1954-2011 年)相关文献汇总显示,功能性pNET 占89.6%,其中胰岛素瘤最常见(85.4%)、其次是胃泌素瘤。日本报道无功能性pNET占47%。新近NCCN神经内分泌瘤数据库(NCCN Neuroendocrine Outcomes Database)显示22%的pNET有激素分泌症状,其中胰岛素瘤占70%(近90%是良性)、胰高血糖素瘤15%、胃泌素瘤和生长抑素瘤约占10%,其中80-90%有相对高的转移风险。合并MEN1综合征的胰岛细胞肿瘤的典型特征是多发、其中最常见的是胃泌素瘤和胰岛素瘤,且与单发pNET诊治策略不同。
二.病因学
NET的病因不明。多为散发性,部分相关性家族性综合症,如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(MEN-1)、林岛综合症(Von-Hippel-Lindau,VHL)和多发性神经纤维瘤病(NF-1)均呈聚集性。与NET相关最常见的染色体畸变有17和18号染色体易位(50%~62.5%)及18号染色体部分缺失(43%~88%)。MEN-1是11q13染色体畸变引起常的染色体显性遗传疾病,与多种具有激素分泌的的肿瘤相关,但最常见的是甲状旁腺、脑垂体、胰腺肿瘤。VHL是3p25肿瘤抑制基因突变引起的常染色体显性遗传疾病,VHL是一负向调控因子、其功能缺失导致VEGF水平升高、血管生成增加。NF-1是17q11神经纤维蛋白编码基因突变引起常染色体显性遗传疾病,是ras基因负向调控蛋白。
三.诊断
pNET起病隐匿、早诊困难,多为偶然发现;平均确诊时间5~7年;确诊时50%为晚期,中位生存时间33个月;65%在确诊后5年内死亡。其非特异性症状有出汗、潮红、间歇性腹痛、支气管狭窄、消化道出血、心脏疾病等。
疑是MEN1者需采集个人史和家族史。对无功能pNET,建议多期增强CT或MRI,血清CgA(3类证据)和胰多肽(3类证据)。功能性肿瘤在很小时就有明显的临床症状,但肿瘤定位困难,建议多期增强CT或MRI,SRS和EUS。
(一)实验室检查
嗜鉻粒蛋白是一种糖蛋白,由神经内分泌细胞产生,分为CgA、CgB和CgC三种,其中CgA在体内含量最多。90%的NET CgA高表达,且表达与肿瘤的原发部位无关。CgA在血清和血浆都很稳定且易于检测。检测方法有放免法(RIA)、酶联法(ELISA)等,CgA在60%或更多的功能性或非功能性pNET患者中升高;应强调的是同一患者应采用相同的检测方法。CgA不同检测方法的临床效果见表1。
5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、胰多肽(PP)等在pNET中也表达,但特异性和敏感性均差、致使临床应用受限。
表1:CgA不同检测方法的临床效果
?
SEN(%)
SPE(%)
PPV(%)
NPV(%)
RIA(ng/ml
67
96
97
63
IRMA(nmol/l)
93
88
93
88
ELISA(u/l)
85
85
91
76
CgA可用于pNET的诊断、疗效评价、复发转移预测等。CgA水平受肿瘤负荷、生存期、健康相关生活质量等影响。
CgA高于正常值2倍提示NET, CgA还可以用来鉴别分泌激素水平低到无法检测的NET、且与所分泌的激素种类无关。
肿瘤出现转移时CgA升高明显,肝转移时可高达1000倍;肿瘤切
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