细胞生物学之嗜铬细胞瘤.pptVIP

嗜铬细胞瘤 廖 岚 嗜铬细胞瘤 定义 由神经嵴起源的嗜铬细胞的肿瘤，肿瘤主要合成和分泌大量的儿茶酚胺（CA），又称儿茶酚胺分泌瘤 来源 肾上腺髓质 最多见 肾上腺外的嗜铬组织：大部分在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈部、膀胱等 流行病学 嗜铬细胞瘤 病因 1、散发性嗜铬细胞瘤 2、肾上腺髓质增生 3、家族性嗜铬细胞瘤 （1）多发性内分泌腺瘤综合症 MEN-2A（Sipple’s综合症）：嗜铬细胞瘤，甲状旁腺瘤，甲状腺髓样癌 MEN-2B：神经结神经瘤表现型（类马凡氏体形，多发性粘膜神经瘤），甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤 /fkyz/ /byby/ /fkzl/ /gjjb/ /jhsy/ /fkzx/ /gjjb/gjml/ /fkyz/ydy/ /fkzl/zgjl/ /byby/byjc/ /fkzx/cvmxf/ /jhsy/rljs/ /fkyz/bdyc/ /byby/nxby/ /fkzx/yczx/ /jhsy/wtrl/ /jhsy/yaoliu/ /gjjb/gjxr/ /fkyz/fjy/ /fkzl/lcnz/ /byby/byzl/ /jhsy/gwy/ /byby/lcxby/ /fkzx/ydjs/ /jhsy/jyzs/ /gjjb/gjfd/ /fkyz/pqy/ /fkzl/ydnz/ /byby/byyy/ /fkzx/yjbt/ /gjjb/gjy/ /fkyz/ndy/ /fkzx/ydzx/ /byby/gjxby/ /fkzx/ydzz/ /jhsy/zyjc/ 嗜铬细胞瘤 （2）Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症 常染色体显性遗传病：3P25~26的VHL基因突变 组成：视网膜血管瘤、中枢神经血管母细胞瘤、肾癌、嗜铬细胞瘤、肾脏及胰腺囊肿、多发性囊腺癌 （3）多发性神经纤维瘤 仅见于1型 （4）Sturge-Weber综合症 嗜铬细胞瘤 病理 散发型：80-85%位于肾上腺内，D10cm，3-5cm多见 光镜：较大的，多角的嗜铬细胞 电镜：细胞核周围密集的嗜铬颗粒 家族型：常为多发，多位于肾上腺内 恶性：直径较大，有包膜浸润、血管内瘤栓形成、局部或远处转移。 肾上腺髓质增生：肾上腺髓质/皮质1/10 嗜铬细胞瘤 病理生理 1、儿茶酚胺合成、分泌增多 肾上腺素，去甲肾上腺素，多巴胺 诱因：肿瘤的血流改变、直接加压、化学和药物刺激、AT-2增加 2、肿瘤产生其他物质： 促肾上腺皮质激素（ACTH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、生长激素释放激素（GHRH）、降钙素基因相关肽（CGRP）、甲状旁腺素相关肽（PTHrP）、心钠素（ANP）、舒血管肠肽（VIP）、神经肽Y物质（NPY）、生长抑素、红细胞生成素、肾上腺髓质素（AM）等 /fkzl/ /fkzl/lc/ /fkzl/wy/ /fkzl/yd/ /fkzl/zgjl/ /fuke/ /fuke/fujianyan/ /fuke/gjy/ /fuke/ndy/ /fuke/pqy/ /fuke/ydy/ /fuke/zigongneimoyan/ /gongjing/ /gongjing/feida/ /gongjing/gongjingai/ /gongjing/milan/ /gongjing/xirou/ /gongjing/yanzheng/ /jbzs/ /jhsy/ /jhsy/gwy/ /jhsy/jiancha/ /jhsy/shanghuanquhuan/ /jhsy/wtrl/ /jhsy/wutongyinchan/ /jhsy/yaoliu/ /jryuyue/ /weichuangfuke/ /yyhj/ /zhengxing/cnmxf/ /zhengxing/xyczx/ /zhengxing/ydjss/ /zhengxing/ydzx/ 嗜铬细胞瘤临床表现 临床表现多样性，异质性 1、高血压 阵发性高血压 持续性高血压伴阵发性加重 BP 200－250/100-150mmHg 常规抗高血压药物无效 发作诱因：精神刺激、剧烈运动、体位改变、大小便、压迫或按摩肿瘤 嗜铬细胞瘤临床表现 头痛、心悸、多汗三联征 高血压危象 20－40%有高血压危象发作 发作前多有诱因 BP 可达300/180mmHg 可与低血压反复交替发作 /jrsy/ /jrsy/by/ /jrsy/wh/ /jrsy/yf/ /jrsy/zd/ /jrsy/zl/ /jrsy/zz/ /kfal/沈阳性病医院/kydt/ /lylx/