横纹肌溶解综合症(科室).ppt

预后 骨骼肌经历一过性的横纹肌溶解后恢复良好，如果出现大范围横纹肌坏死或病因不能彻底去除(如代谢性肌病)，则可能遗留持久肌无力和肌萎缩。RM总体的生存率为77％。1／3的RM患者会发生急性肾功能衰竭，其中有5％～30％的患者死亡。如果进行积极的治疗如血液透析等，RM患者的直接死亡率一般较低，死亡原因多是其他疾病或创伤。 我们将为你做些什么？ 健康史 既往是否有类似疾病的发生，是否有剧烈运动、特殊饮食史 恶心呕吐 尿量减少 尿色改变 四肢酸痛 社会、心理 评估患儿及家长的心态、对本病的了解程度及患儿对健康的需求。 症状与体征 辅助检查 肌酸激酶（CK）、尿常规、血气分析、 CT、MRI、心电图、凝血酶原及部分促凝血酶原激酶检查、尿素及肌酐增高、肌肉组织活检等检查结果。 我们将为你做些什么？ 实验室检查 1）最重要的指标为肌酸激酶（CK）急剧升高，可高达10 000 U／L～200 000 U／L。肌酸激酶及其同功酶对骨和心脏组织具有特异性，其升高超过正常5倍可诊断，持续升高示进行性肌损伤。 2）尿常规检查，无红细胞的血尿提示肌红蛋白尿，尿比重大于1.025。? 3）血气分析中的低氧血症及代谢性酸中毒及电解质变化等。 4）CT和MRI均可用于诊断。 5）心电图示T波高尖，PR及QRS间期延长，P波消失或钝平、细小，均对诊断至关重要。 6）凝血酶原及部分促凝血酶原激酶检查。其他实验室异常包括高磷血症、高尿酸血症。 7）尿素及肌酐增高。 8）肌肉组织活检对病因诊断有重要意义。 诊断标准： 1、有典型临床表现：肌痛、肌无力等 2、 尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞； 3、血肌酸激酶（CK）高于正常值5倍（即 CK 1000U/L）。肌酸激酶升高时诊断RM最特异的指标，其大于正常值上限的1.5倍或以上可作为临床诊断RM的独立诊断标准。[4] RM的治疗原则 1.给予积极的对症治疗，如充分碱化尿液、控制感染、纠正脱水、应用血管扩张剂和营养支持等。 2一旦发现肌酐、尿素增高，即使有尿也应积极采取预防性血液透析(HD)治疗，或间断行血液滤过(nv)治疗，防止疾病继续发展成急性肾功能衰竭。 1）密切观察病情变化，监测心率、心律、呼吸、血压及心电图变化，必要时吸氧、心电监护监测生命体征。大量液体水化治疗时，需要在监护下进行。特别是有心脏疾病和婴儿患者，快速大量补液，有诱发心功能不全的危险。 2）密切观察患者尿液的颜色、量。是否有血块。经过护士仔细观察，尽早发现急性肾功能衰竭。经过有效治疗，尿液颜色由深逐渐变浅，由红棕色或酱油色尿逐渐变为无色尿。如持续出现血尿，提示肌细胞损伤严重。需密切检测肾功能状况，定期复查。 3）观察并准确记录尿量，出现少尿或无尿时，应及时通知医生处理，预防发生ARF。ARF的典型表现为少尿或无尿，肌红蛋白尿，尿中褐色颗粒状管型及血清肌酐急剧增高，严重的电解质紊乱还可导致心脏、中枢系统症状。 4）密切观察患者全身肌肉酸痛情况及四肢肌力肌张力情况， 5）观察有水肿、无厌、恶心、呕吐、腹泻、呃逆、头昏、头痛、烦躁不安、贫血、出血、甚至昏迷、抽搐等情况 6）密切观察血气电解质、肝肾功能的变化，及早发现高钾及肾衰的发生，及时处理 护理诊断 1疼痛：与大腿横纹肌溶解有关 2皮肤完整性受损：与皮疹有关 3合作性问题：电解质紊乱 4活动无耐力：与大腿疼痛，行走受限有关 5有感染的危险：与抵抗力下降有关 6舒适的改变：与大腿疼痛有关 7焦虑：与病情严重、预后不确定有关 8知识缺乏：对疾病知识缺乏了解 RM的护理 1、心理护理 护士应主动与家属沟通，以成功病例鼓励患者。向患者及家属解释疾病的原因、诱因、预后及治疗的目的及注意事项。 进行各项操作前做好详细解释工作，减轻患者精神紧张、不安和恐惧。 鼓励患儿诉说心中不适，及时进行疏导、解释和支持。 提高认识水平，使患者及家属增强信心。。 ◇ RM的护理 2、疼痛护理： 密切观察患儿的疼痛评分，各种操作时动作轻柔，各项穿刺治疗尽量集中进行，减轻疼痛。分散患儿对疼痛的注意力，帮助患儿参加有兴趣的活动，如听音乐、深呼吸、放松按摩等方法，帮助变化体位，减少压迫。 1、密切观察病情变化，必要时吸氧、心电监护监测生命体征。监测心率、心律、血压及心电图变化。大量液体水化治疗时，需要在监护下进行。特别是有心脏疾病患者，快速大量补液，有诱发心功能不全的危险。 (rhabdomyolysis RM)是因各种原因引起的横纹肌细胞的广泛的急性坏死和溶解，从而使肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中，导致急性肌红蛋白尿性肾功能衰竭、电解质紊乱、低血容量、代谢性酸中毒、凝血障碍等一系列病变的综合症 横纹肌溶解综合症 d定义 横纹肌溶解综合症的 病因 直接肌肉损伤 非