主动脉弓离断患儿围术期护理.pdfVIP

先天性主动脉弓离断患儿围术期护理 （Interrupted Aortic Arch IAA ） 内容大纲 1 IAA 的解剖分型 2 病例介绍 3 IAA 围术期护理要点 01 什么是IAA ？ IAA 的解剖分型 弓的上缘发出三大分 支，从右往左分别为头臂 干 （无名动脉)，左颈总动 脉和左锁骨下动脉 正常主动脉弓解剖 主动脉弓离断 （IAA）指主动脉弓近侧弓、 远侧弓和峡部任何两个节段之间完全失去解 剖学上的连续性，多合并室缺 （VSD)和动脉 导管未闭(PDA) 发病率：出生婴儿中百万分之三，占婴幼儿严重先心病 1.3% 自然转归：自然死亡率高，死亡平均年龄 4~10天，75% 在出生后1个月内死亡 90%在1岁以内死亡 临 床 逐渐加重的心衰 表 现 四肢脉搏强弱不等 上下肢差异性青紫可不明显 影像学检查： CT MRI IAA的解剖分型：A型 左锁骨下动脉远侧 A型：主动脉弓离断发生在左锁骨下动脉远侧，降主动脉血 流来自动脉导管，此型大约占40% IAA的解剖分型：B型 左锁骨下动脉之 间和左颈总动脉 B型：主动脉弓离断部位位于左锁骨下动脉和左颈总动脉之 间，此型占55% IAA的解剖分型：C型 左颈总动脉和 无名动脉之间 C型: 主动脉弓离断部位位于左颈总动脉和无名动脉之间， 此型占5% IAA一旦确诊即应手术:IAA及合并畸形的一期纠治 示意图： 02 病例介绍 患儿张某之宝，女，1月，3.8kg，以“1、先天性心脏病：主动脉弓离断， 动脉导管未闭，房间隔缺损 2、重症肺炎”为代主诉入院。 现病史：心衰、重症肺炎带气管插管及胃管由外院转入 既往史：体质差、无药物过敏史 家族史：父母及2兄均体健无家族遗传史 入院9天后行“主动脉弓离断矫治+动脉导管闭合+室间隔缺损修补+延迟关胸术” 我院复查彩超示：复杂性先天性心脏病 （1）主动脉弓离断 （2）室间隔缺损 （3）卵圆孔未闭 （4）动脉导管未闭 （5）主动脉发育不良 （6）肺动脉高压 （重度） CT显示主动脉弓发育异常，分型为B型，支持彩超诊断。 重度肺动脉高压 VSD(12mm)PDA(5mm*6mm) 术