乳糖不耐受症.pptVIP

乳糖不耐受症 乳糖不耐受症属酶缺陷病中的一种, 也是糖源性腹泻中的一种。它是一种对食物中乳糖不耐受的病症, 常成为小儿慢性腹泻的一个重要原因。国外报道婴儿肠炎后腹泻继发乳糖不耐受症者约占30~65%, 国内姚福宝教授统计可达48.4~58.4%。 * * 一、类型 1、原发型: 发病率低, 发病较早, 病情持久, 多数与遗传有关。 (1) 发育性低乳糖酶缺乏：在人类, 乳糖酶是胎儿发育时期最迟达到成熟水平的酶。几周的胎儿体内可测出乳糖酶活性, 到26~38周, 该酶活性增加30~40%, 出生时及新生儿期活性最高。未成熟儿和小样儿由于此酶活性的发育过程延迟, 处于暂时性低乳糖酶活性状态。 (2) 先天性乳糖酶缺乏: 罕 见。1959年 Hogel 首先报道。 为常染色体隐性遗传, 肠粘膜 活检无组织改变, 但乳糖酶缺 乏, 终身不耐受, 未经治疗可 引起死亡 。 2.继发型: 乳糖酶位于小肠绒 毛远端, 其活性在空肠中最强， 在十二指肠和未端回肠则低。各 种引起小肠绒毛广泛损伤的疾病 都可导致继发型乳糖不耐受症， 常见于婴儿期。 (1)急慢性肠道感染: 多种致 泻病源 (病毒、细菌、寄生虫)常 造成小肠粘膜损伤, 乳糖酶位于 小肠绒毛表面, 最易受伤, 尤其 轮状病毒最易侵犯, 乳糖酶是轮 状病毒感染的靶酶。 (2)“生理性腹泻” :生理性腹泻为乳糖不耐受的一种特殊型。推测其不是由于乳糖酶缺乏, 而是由于输入乳糖总量增多, 使小肠内乳糖酶超负荷, 尚有一部分乳糖不能分解, 由粪便排出, 热卡已够机体的需求, 长期腹泻而不发生营养良。 (3)蛋白质---热量营养不良: 蛋白质缺乏时器官发生萎缩, 空肠粘膜变薄, 刷状缘变浅, 上皮细胞由柱状变成立方型, 而出现乳糖酶缺乏。 (4)其它: 乳糖蛋白质过敏、慢性炎症性肠病、囊性纤维化、大段小肠切除术后、 免疫缺陷综合症、 粥样泻和影响小肠细胞的药物如卡那霉素、新霉素等。 3. 晚发型(迟发型): 与大多数哺乳 动物一样, 出生时酶活性最高, 然 而大多数哺乳动物于断乳期后乳 糖酶活性下降至新生儿期的10%。 75~85%的成年人, 其中大多数为 世袭西欧人, 乳糖酶活性持续相 当水平。而非洲人、希腊、塞浦 路斯人、印度人、中国人等在其 成人期大多数缺乏乳糖酶。 目前认为主要是由遗传决定 的。由于遗传性与β葡萄糖苷酶 或乳糖酶缺乏, 可能为常染色体 隐性遗传。发展中国家乳糖酶活 力开始下降的年令1--3岁, 而同 种小儿如生活在发达国家, 其活 力下降则发生在 8 岁以后。年令 的差异可能是由于小肠粘膜损伤, 如胃肠炎, 蛋白质营养不良等。 二、病理生理 人乳中含有5~8%乳糖, 牛乳中 含有4~5%。正常情况下进入消化道 的乳糖被小肠刷状缘细胞的乳糖酶 水解为葡萄糖与半乳糖。 乳糖C12H22O11 . H2O 乳糖酶 葡萄糖 + 半乳糖C6H12O6 这些单糖通过绒毛中与钠离子结合的蛋白质及ATP作用, 主动转运吸收入肠细胞。 当乳糖酶活性降低时, 未吸收的乳糖停留在肠腔内, (1)使肠腔内渗透压升高, 导致细胞外液水分流入肠腔, 直至肠内容物与细胞外液渗透压达到平衡为止。肠内液体量增加可促进肠蠕动, 引起水样泻。 (2) 乳糖到达未端回肠与结肠 时, 一部分被肠内细菌发酵为乳酸、 乙酸、H2 。 乳糖 发酵 乳酸、乙酸、H2 。 有机酸渗透作用加强, 促进腹 泻发生。H2 引起含气性腹泻。 乳糖酶活性降低 肠内未分解乳糖增加 发酵产生低 经粘膜吸收 分子羧酸 粪中双糖含量增加 乳糖血症 粪便酸性增加 渗透压增高 粪便中还原 PH下降