细胞膜相关疾病.pptxVIP

第4章 细胞膜与相关疾病; 细胞膜的主要功能;4.1 物质运输功能异常与相关性疾病; 4.1.1细胞膜的物质转运功能; 1、跨膜运输; 1）被动运输（passive transport） ; ① 简单扩散（simple diffusion） ;运输物质：如O2、CO2、H2O、乙醇、Vitamin A、B、E等 ; 影响因素;特点;② 促进扩散（facilitated diffusion） ;促进扩散的特点;载体蛋白（四聚体蛋白）;特点：类似酶与底物的结合;通道蛋白;Ion-channel linked receptors in neurotransmission;2)主动运输;主动运输的特点;离子泵;Na+— K+泵（Na+—K+ATP酶） ;P-type）; Na+-K+泵的作用（生理意义）;伴随运输（co-transport）;糖-钠偶连载体 ; 膜泡运输;入胞作用（endocytosis）; 非特异性入胞作用;吞饮与吞噬作用的区别;吞饮作用（pinocytosis）：细胞对液体或微小颗粒的入胞作用 ;吞噬作用（phagocytosis ）：细胞内吞较大的固体颗粒物质，如细菌、细 胞碎片等，只限于少数特化细胞。;特异性入胞作用（受体介导的入胞作用）; 出胞作用 （exocytosis）;通道蛋白;孔蛋白 ;配体门通道;已酰胆碱受体;;电位门通道;Voltage gated K+ channel ;4.1.2 相关性疾病 ;重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。;重症肌无力的病因;重症肌无力的治疗;家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH); 人体内的低密度脂蛋白胆固醇不能及时代谢，沉积在血管壁上，逐渐形成动脉硬化。 ;沉积又表现在皮肤上，形成黄色瘤，部分患者关节处开始变形、增大。这使心脏、肝脏等各个器官不得不承受较大负荷，因此，引起的动脉硬化可引发心绞痛、冠心病、脑梗塞等疾病。 ;治疗;4.2 信号转导异常与相关性疾病;4.2.1 膜表面受体介导的信号转导;G蛋白耦联型受体;相关信号通路;cAMP信号通路;1、cAMP信号通路的组成;激活型受体（Rs）;腺苷酸环化酶（ Adenylyl cyclase ，AC）;蛋白激酶A（ Protein Kinase A ，PKA）;环腺苷酸磷酸二酯酶（cAMP phosphodiesterase, PDE）;Gs调节模型;Gs调节模型;cAMP activate protein kinase A, which phosphorylate CREB（CRE binding protein ）protein and initiate gene transcription. CRE is cAMP response element in DNA. ;Glycogen breakdown in skeletal muscle ;激素→G蛋白耦联受体→G蛋白→腺苷酸环化酶→cAMP→依赖cAMP的蛋白激酶A→基因调控蛋白→基因转录; Gi调节模型; G蛋白耦联型受体;G蛋白:三聚体GTP结合调节蛋白(trimetric GTP-binding regulatory protein);磷脂酰肌醇信号通路;DAG结合于质膜上，可活化转移到质膜上的蛋白激酶C（Protein Kinase C，PKC）;信号转导异常相关性疾病;巨人症和肢端肥大症;病因;与人一样患巨人症的猪; 在正常情况下，精氨酸加压素（简称ＡＶＰ）与肾远曲小管和集合管的上皮细胞表面的特异受体结合，激活细胞膜上的腺苷环化酶，催化ＡＴＰ转变为cＡＭＰ，从而增加了膜的通透性，使管腔内的水分回吸收增加。 本症可能由于远曲小管和集合管的ＡＶＰ特异受体有缺陷，不能与ＡＶＰ结合，或由于细胞膜中的腺苷环化酶缺陷，因而影响了对ＡＶＰ的反应,cＡＭＰ的生成减少。;4.3 细胞膜的化学组成与癌变;4.3、细胞膜的化学组成;4.3.1、细胞膜类脂 ;2、类脂的作用;1)磷脂（phospholipids） ;② 结构 ;模式图 ; 2）胆固醇（cholesterol）;分布:; 3）糖脂（glycolipid） ;鞘磷脂;糖脂的种类和结构 1. 半乳糖脑???脂 2. GM1神经节苷脂 3. 唾液酸 ;功能;;脑磷脂 （磷脂酰已醇胺） ;鞘磷脂（神经醇磷脂，