病例随访-纵隔巨淋巴增生症.pptVIP

纵隔占位病例随访 林昭旺 病例1女性，23岁，发现口腔溃疡4个月，发现右后纵隔肿物1个月 ？？？ Castleman’s病 又称为巨淋巴结增生症，是一种原因不明的罕见的淋巴组织异常增生性疾病，病理分为Hv型即透明血管型、PC型即浆细胞型、过渡混合型。 青壮年发病为多。最好发于胸部，表现为生长缓慢的孤立性淋巴结肿大，确诊需要有病理学依据。典型影像学表现为纵隔、肺门或腹腔孤立性肿块，CT平扫呈软组织密度肿块，边缘多清晰锐利，呈中等密度，多数密度均匀，MR平扫T1WI呈等信号，T2WI呈均匀高信号，有时肿块内或其周围空间扭曲扩张的 流空血管影；增强扫描强化均匀、明显，几乎与胸主动脉同步，延迟呈持续中度强化，可有液化、坏死，约5%-10%的病例可有分枝状或斑点状钙化，散在或呈簇状分布于病灶中央区。 病例2男，42岁，体检发现右上肺占位6天，莆田学院附属医院?胸部CT平扫示：右肺上叶多发占位灶，考虑纵隔胸膜来源，纤维瘤？ ？？？ 患者在全麻下行“右上纵隔多发巨大肿物切除术”，术中胸腔镜探查见：右上后纵隔见4个囊实性肿瘤，从上往下依次分别为8cmX6cmX5cm，4cmX3cmX2cm，3cmX2cmX2cm，6cmX5cmX4cm大小。均凸向右侧胸腔，压迫右上肺，基底均较宽，与胸顶、后胸壁、右侧纵隔及胸骨右侧分界不清，最高位巨大肿物与右上肺稍粘连，与右锁骨下动静脉粘连明显；最低位巨大肿物基底部深入胸骨右侧，面积约3cmX2cmX2cm大小。术中考虑右上纵隔多发巨大肿物，性质待定 纵隔神经源性肿瘤 为后纵隔最常见肿瘤 病理类型： 起源于外周神经的肿瘤，如神经纤维瘤和神经鞘瘤 起源于交感神经节的肿瘤，如神经节细胞瘤、 神经节母细胞瘤 和神经母细胞瘤 起源于副神经节的肿瘤，如副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）和化学感受器瘤（非嗜铬副神经节瘤） 临床表现  神经源性肿瘤一般无明显症状 可有压迫症状：如压迫食管出现吞咽困难， 压迫气管则咳嗽、呼吸困难，肋间神经或臂丛神经受压有放射性疼痛或上肢麻木，压迫脊髓可有截瘫。 影像学表现 CT上表现类似，主要位于后纵隔，一侧脊柱旁区多见圆形或卵圆形边界清楚的肿块 密度：多均匀，略低于肌肉密度，肿块若坏死、液化或囊变、或钙化则密度不 均匀。 钙化：神经鞘瘤、神经 纤维瘤可有细小钙化，神经母细胞瘤可有粗大钙化；囊变之囊壁也可有钙化。 病变与纵隔关系：椭圆形或条状病变其上下缘与纵隔均呈钝角，球形病灶与纵隔多成锐角，三角一侧为钝角，一侧为锐角。 增强扫描：肿瘤强化明显或不明显，强化可均匀也可不均匀。 MR显示多为均匀信号强度，境界清楚，TW1呈低信号，TW2呈高信号，如囊变、坏死或出血则呈混杂信号。 冠状切面能显示哑铃状病变及脊髓硬囊受压移位，轴位能显示肿瘤向椎管内硬 囊和脊髓扩展的全貌。 压迫邻近肋骨与脊柱：肋骨吸收变细或伴骨质增生，胸椎 体呈半弧状缺损，如肋骨、胸椎有溶骨性骨质破坏则为恶性。椎间孔扩大说明椎管内也有病变，并与椎管外病变相连呈哑铃状。 侵犯压迫气管、食管、大血管，使肿块与这些结构融为一体，MR在显示病变与大血管关系优于CT。 恶性可侵犯胸 ，使胸 增厚或有胸结节及胸水，也可有肺转移灶。 病例3男性，69岁，反复咳嗽、咳痰半年，宁德市医院查CT提示“前纵区占位，考虑胸腺瘤可能性大； 胸腺类癌 类癌是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即神经内分泌肿瘤(APUD)细胞瘤。根据有无内分泌异常分为不合并内分泌异常型及合并内分泌异常型;根据分化程度分为典型类癌(高分化神经内分泌型)及不典型类癌(侵袭型),其能分泌具有强烈生理活性的血清素、胰舒血管素及其他肽类激素,最常見的內分泌症候群是库欣氏症候群。 常常是藉由例行性的胸部X 光片、非特异性的临床表征或是与疾病有关的內分泌症狀所发现。 胸腺类癌是一种罕见的前纵隔肿瘤,影像学表现具有一定的特征性,前上纵隔体积较大的实质性肿块，密度不均匀,可见坏死、囊变,坏死区小,边界不清,增强扫描轻中度不均匀强化,易发生淋巴结、肺脏等远处转移. 病例4男性，47岁，反复右胸闷、气喘半个月 ，拟“右上肺占位并肺不张、前纵膈占位”收入院 病例5男性，38岁，发现左上纵隔占位1周，既往30余年前因“左颈部肿物”于省立医院行手术切除（具体不详） 错构瘤 错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列，这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。错构瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞，有时还有骨组织或钙化。一般为实质致密的球形、卵圆形，也可以是分叶状或结节状。多发生于肺,纵隔罕见. 病例6女性，36岁，体检发现双侧肺门及纵膈淋巴结肿大20余天 肺结