肺动脉高压 - 副本 -2.pptVIP

体格检查 1、肺动脉高压表现+右心大（代偿期） P2＞A2（=肺动脉高压），三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强 2、肺动脉高压表现+右心衰 体循环淤血：心悸、食欲减退、腹胀、颈静脉怒张，肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性（最特异），下肢水肿，重者可有腹水 肺部听诊常正常。 PAH与结缔组织病的关系 几乎所有CTD都可合并PAH 硬皮病（SSc）、系统性红斑狼疮（SLE）、混合性结缔组织病（MCTD）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）多见伴发PAH 类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（pSS）少见伴发 CTD合并PAH分类 CTD合并肺间质纤维化，逐渐进展为PAH 无间质化而出现PAH，发病机制不明，可能的相关因素： 肺的雷诺现象、肺血管痉挛有关—可逆 免疫复合物在肺血管壁的沉积 血管壁纤维化增厚 肺小动脉栓塞，抗磷脂抗体（+） 治疗方案 基础疾病：结缔组织疾病的治疗 传统治疗 吸氧、抗凝治疗、应用利尿剂、强心剂等 肺血管扩张剂 CCB、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂、PDE-5抑制剂 对症治疗 抗感染 CTD治疗 免疫抑制剂： 糖皮质激素、CTX等细胞毒药物 吸氧 氧气吸入：可暂时使肺血管扩张，减轻右心室后负荷，改善缺氧状态。氧和小于90%。见呼吸困难就应给予，一般应用鼻导管或口鼻罩吸氧，氧流量1～2L/min，每次30分钟，一日2～3次。 利尿剂 减轻右心前负荷，使右心功能不全改善，治疗水肿。 控制液体摄入量。 监测钾浓度 双克、螺内酯、速尿 强心剂 地高辛：右心明显扩大、心率大于100次/分、心排血量低于4L/min等均是应用指征。小剂量125mg QD-BID po，避免中毒。 西地兰：0.2-0.4mg iv 抗凝 肺动脉高压、右心衰竭患者，VTE危险性增加 研究显示，抗凝治疗可改善患者预后 华法林（首选）：目前初始剂量推荐为2-3mg/d，一般治疗后2-7天出现抗凝疗效。 监测INR，建议：2.0-3.0 低分子肝素 活血药：红花、血塞通 抗凝 联合抗凝：在肝素开用后第1-3天加用口服华法林，同时用药≥3-5天，INR达到目标范围后2天停用肝素。 华法林治疗开始阶段应每天监测INR，直到INR连续两天在目标范围内 ，然后每周监测2-3次共1-2周，稳定后监测次数逐渐减少至4周一次。 肺血管扩张剂—CCB 硝苯地平、地尔硫卓、氨氯地平 少数患者有效，多数患者肺动脉重塑为主，CCB无效。对结缔组织相关的PH几乎无效。 盲目应用会加重病情：严重低血压、右心衰、猝死 应用前必须行急性血管反应试验 肺血管扩张剂— 对抗血管内皮功能减退 肺血管收缩和舒张是由肺血管内皮分泌的收缩因子和舒张因子共同调控的。 前者主要为血栓素（TX）和内皮素-1(ET-1)等。 后者主要是前列环素（PGI2）和一氧化氮(NO)等。 三条途径对肺血管的长期重构都有作用 前列环素类（ PGI2 ） 是重要的血管内皮舒张因子，还具有抑制血管中层平滑肌细胞增殖及血小板聚集作用。 依前列醇 静脉用 伊洛前列素 静脉或喷雾吸入 贝前列环素 20ug TID po 不良反应：咳嗽、头痛、下颌痛、面部潮红等 内皮素受体拮抗剂： ET-1具有强烈缩血管和促细胞增殖作用 PAH患者ET-1系统活性增加 波生坦 口服 125mg，口服，BID 司他生坦、安贝生坦尚未在国内上市 可致肝功异常9%，用药前后查肝功，一月一次。 一氧化氮/磷酸二酯酶抑制剂 西地那非 口服 国内未批准，国外方案20mg tid 伐他那非 口服 一氧化氮（NO） 吸入 国外已应用 病例1 常秀云，女，51岁，患SLE26年、肺动脉高压病史5年、冠心病史21年、高血压7年，既往强心、利尿、扩血管。2014-4-1经120送入我院，症见：憋喘明显，动则加重，咳嗽，痰色白，少尿，乏力，头沉重，下肢水肿，雷诺（+）。查体： P2＞A2，肝静脉回流征（+），左下肺可闻及少量湿啰音，二、三尖瓣可闻及反流音。诊断：SLE、PAH、心衰、高血压、重度骨质疏松。补充诊断：4-3 重症肝炎 病例1 4-1急诊：指脉氧60%； 血常规WBC12.32×10*9/L、PLT89×10*9 生化：钾5.13mmol/L、钠10