呼吸系统49=弥漫性泛支气管炎.pptVIP

呼吸系统病例 病例摘要-现病史 患儿，女，13岁4个月，主因“咳嗽、咳痰伴喘息12年余加重5年”入院。 患儿于生后8个月时无明显诱因出现咳嗽，有痰，伴喘息，于当地医院静脉滴注抗生素(具体不详)， 5~6d缓解。 此后患儿反复出现咳喘，有时伴发热，应用抗生素治疗后咳喘可减轻。 病例摘要-现病史 近5年来咳嗽呈持续性，晨起咳痰较多，伴有大量服涕，活动后喘息明显，时伴有发热，发热时咳嗽加重，痰量增多，痰中偶带血丝。 患儿病后一直未得到正规诊断及治疗，因患儿近来日常活动明显受限，故来我院就诊。 病例摘要—个人史及家族史 家族中无类似病史。 患儿有长期流脓涕史。 病例摘要—体格检查 体温36.5“C，呼吸28/min，心率I OO/min，血压90/60mmHg， 形体消瘦，驼背耸肩，桶状胸，双肺叩诊过清音，双肺底闻及较多湿性罗音及喘鸣音，杵状指可疑，腹软肝脾不大，四肢、神经系统查体未见异常. 病例摘要—辅助检查（1） ( 1) Ig系列: IgA、IgG、IgM、IgE、 IgGl-4亚类， CD3， CD4， CD8数量及补体 系列均在正常范围。 (2)血气分析:动脉血氧分压(Pa02) 65mmHg。 病例摘要—辅助检查（2） (3)常规肺功能:第l秒用力呼气量 (FEV1)为45%，最大呼气流量(PEF)为52%， 最大肺活量(FVC)为58%， 支气管舒张试验阳性。 （4）胸部X线片：两肺透光度增强， 左下肺见多发结节及网状影。 病例摘要—辅助检查（3） (5)胸部CT:双侧胸廓饱满，两肺透光度增强，肺内较广泛分布细小结节影，主要位于小叶中央和支气管血管束周围及末端:左下肺见多发结节及网状影，内侧结节影较大，边缘较锐利，沿支气管走行分布，局部小支气管壁增厚:右中叶、左舌叶下部可见少许结节影和淡薄斑片影，双下叶和右中叶少许支气管轻微扩张(图49-2)。 病例摘要—辅助检查（4） (6)鼻旁窦科瓦位:双上颌窦透光度减低，黏膜增厚，并且可见气液平面。 （7）支气管镜肺活检病理:镜下见细小支气管及小片肺泡组织，支气管上皮破坏，管壁可见大量淋巴细胞、少量泡沫状组织细胞、中性粒细胞浸润，有淋巴滤泡形成，周围肺泡壁有少许淋巴细胞、组织细胞浸润，肺泡壁组织增生不明显，偶见局部纤维化并突入肺泡腔，上皮细胞无明显增生，符合弥漫性泛细支气管炎的病理改变。 病例摘要-现病史-第2病例 患儿，男， 10岁8个月。因“胸廓畸形6年、咳嗽、咳痰伴喘息5年”入院。 6年前患儿家长发现患儿右侧胸廓凹陷，之后渐加重， 5年前出现咳嗽、咳痰伴喘息，当地诊断支气管哮喘，正规吸入激素治疗，症状时好时坏。 病例摘要-体格检查 体温36.5°C，呼吸23/min，心率90/min，血压100/70mmHg， 形体消瘦，胸廓扁平，不对称，右侧明显低于左侧，双侧肋缘外翻，以右侧第5~6肋间锁骨中线内侧2cm外凹陷明显，双肺可闻及广泛喘鸣音和中等量湿性啰音，无杵状指。 病例摘要—个人史及家族史 患儿有长期流脓涕及鼻塞史。 病例摘要—辅助检查（1）=第2 病例 ( 1)血尿便常规、C反应蛋白(CRP)、 生化全项、心肌酶、红细胞沉降率、抗链O均正常。 (2)肺炎支原体抗体、巨细胞病毒、EB 病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、乙肝五项、艾滋病毒、梅毒抗体均阴性。 病例摘要—辅助检查（2）=第2 病例 (3) IgA、IgG、IgM、TgE及IgG亚类正常， CD系列基本正常。 (4)变应原筛查阴性。 (5)胸部X线片:双肺纹理增多，模糊毛糙（肺内少许间质改变)。 病例摘要—辅助检查（3）=第2 病例 (6)肺CT:胸廓不对称，轻微漏斗胸， 双肺弥漫性分布小结节样影，主要位于小叶中央和支气管血管束远端，可见树芽征，下肺为著，部分小支气管壁稍厚，支气管腔稍扩张，右下肺前基底段可见片絮状影，支气管充气征，左下肺前基底段可见条片状影(图49-3)。 病例摘要—辅助检查（4）=第2 病例 (7)鼻窦CT:双上颌窦、筛窦、蝶窦不均匀增厚，以上颌窦为著。 (8)肺功能:第1秒用力呼气量(FEV1 ) 37.1%，用力呼气流量(FEF75) 13.1%; 支气管舒张试验阴性。提示混合性通气功能障碍。 (9)血氧分析(Pa02) 70mmHg。 ( 10)纤支镜检查:气管支气管内膜增生。 病例分析—病例特点 上述2例患儿的病例特点:①慢性病史 ②临床表现为长期咳嗽、咳痰伴喘息，逐渐出现呼吸困难; ③双肺闻及较多湿性啰音及喘鸣音，杵状指不明显: ④胸部高分辨率CT（CHRCT)提示两肺广泛分布小叶中心性细小结节影，部分小支气管壁增厚，一些小支气管腔轻微扩张; 病例分析—病例特点 ⑤患儿有鼻旁窦炎症状和影像学证据: ⑥常规肺功能提示混合性通气