过敏性紫癜教学查房.pptVIP

肾脏病理改变 新 月 体 的 形 成 PATHOLOGY病 理 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 PATHOLOGY病 理 神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 循环系统：心肌炎、心包炎等 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等 外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。 血沉轻度增快 血清IgA、IgE可增高 IgG和IgM多正常 C3 C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。 腹部B超有助早期诊断肠套叠。 头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 肾活检在肾脏症状较重时可考虑选用。 内镜检查：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。 皮肤活检：临床皮疹不典型或疑诊患者。 诊断标准 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 特发性血小板减少性紫癜 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 症状：无紫癜 自身抗体：RF、ANA可阳性 败血症 肠套叠 阑尾炎 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症（脑膜炎双球菌） 症状：中毒症状重、有脑膜炎表现 辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变 肠套叠 阑尾炎 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张无紫癜 辅助检查：钡剂灌肠、B超 阑尾炎 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜 辅助检查：白细胞显著升高 一般治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 其它治疗 一般治疗 卧床休息 寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素 抗组胺药、钙剂 腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食PPI、失血严重则输血 糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 其它治疗 一般治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂 泼尼松1-2mg/kg口服或甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药 重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。 抗凝治疗 其它治疗 一般治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 抗血小板聚集药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫3-5mg/kg 抗凝药：肝素（每次0.5-1mg/kg） 溶栓药：尿激酶1000-3000U/kg 其它治疗 一般治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 其他治疗 钙拮抗剂：硝苯地平0.5-1mg/kg.d 非甾体类抗炎药：吲哚美辛2-3mg/kg.d 中成药：贞芪扶正颗粒、黄芪颗粒等 丙种球蛋白：能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道症状（包括腹痛、肠出血、肠梗阻）、脑血管炎（包括抽搐、颅内出血）的症状，推荐剂量1g/Kg，连用2天，或2g/Kg，连用1天，或400mg/Kg，连用4天。 血浆置换：适用于治疗急进性紫癜性肾炎（病理提示新月体肾炎），HSP伴有严重合并症患者，可缓解HSP神经系统症状，可作为HSP合并严重神经系统并发症的一线治疗 一般预后：良好 一般病程：1-2周至1-2月 长期预后：远期预后与肾脏受累的严重程度有关， 20%~60%发生紫癜性肾炎，总体发生终末期肾病的风险度小于2%。 死亡：少数，肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害。 HSP是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有30%~40%。儿童HSP肾脏损害85%发生在病程4周内，91%发生在病程6周内，97%发生在6个月内，因此建议尿常规正常患儿至少随访半年，随访半年后尿检无异常者少见长期肾损害发生，6个月后尿检仍异常者需继续随访3-5年。 1、HSPN的临床分型 2、HSPN的治疗原则 紫癜性肾炎诊治循证指南(2016) 中华医学会儿科学分会肾脏病学组.肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗[J]．中华儿科杂志，2001，39(12)：746—749.DOI：10.3760／cma.j.issn，0578—1310.2001.12.013． 谢谢！ * * 概念 conception 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP) 本质是一种小血管炎，主要累及毛细血管、小动脉、小静脉。 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。 尤以皮肤紫癜最有特点。 概 述 发病年龄 儿