共济失调鉴别诊断.pptVIP

人体的正常运动是在大脑皮层运动区、前庭器官、小脑、深感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调，称为共济运动。这种协调发生障ai，称为共济失调。  跟 膝 胫 试 验 小脑损害时举腿和触膝时可出现辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳； 感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。 Romberg 前庭迷路病变： 患者闭眼后并不立即出现身体摇晃或倾倒，而经过一段时间后才出现身体摇晃，且摇晃程度逐渐加强，身体多向两侧倾倒。 步态异常 半球病变： 步态不稳或粗大的跳跃运动，左右摇晃，向病侧倾倒，视觉可部分纠正，常伴肢体辨距不良。 步态异常 感觉性共济失调步态： 闭眼站立不能，摇晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿，行走时，下肢动作沉重，高抬腿，重落地，夜间及闭眼时加重。 遗传性共济失调三大特征 遗传性共济失调（IAS）是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传性病： 世代相传的遗传背景 共济失调表现 小脑损害为主的病理改变 IAS特点： （1）IAS是单基因遗传病。 （2）有明显的遗传异质性（表现型一致的个体或同种疾病临床表现相同，但可能具有不同的基因型）。 （3）散发病历（病例没有空间上，时间上的很强的相关度，彼此影响不大或没有影响时有存在。 （4）以AD为主，AR为次，XR、XD少见，Y连锁迄今未见。 （5）少数和离子通道有关：如周期性共济失调 谢 谢 感觉性共济失调 病变特点：睁眼可代偿，闭目明显，伴关节位置觉、运动觉及振动觉消失或减退。 Romberg征（+），摇晃方向不一致 前庭性共济失调 前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表现站立不稳，行走时向病侧倾倒，不能沿直线行走，改变头位症状加重，四肢共济运动正常，常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。 前庭性共济失调病因： 迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病。 椎-基底动脉狭窄或闭塞。 天幕下肿瘤。 前庭性共济失调 Romberg征（+），闭眼后并不立即出现身体摇晃或倾倒，而是经过一段时间才出现，且摇晃程度逐渐加重。身体多向两侧倾倒。 步行障碍：星形足迹 上肢指向偏斜 前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路，共济失调愈明显。 辅助检查 1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。 2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。 3、大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。 4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。 遗传性共济失调 由遗传性因素所致以共济失调为主要表现的疾病。多合并脑干、脊髓、锥体外系、周围神经、视神经、听神经、癫痫、智力低下等其他异常。 包括遗传代谢病伴共济失调及遗传性共济失调综合症 遗传代谢病伴共济失调 尿素循环障碍：高氨血症 有机酸代谢障碍：丙酸血症、甲基丙二酸血症 氨基酸代谢异常：枫糖尿症 脂质代谢异常： 脂蛋白缺乏症（棘红C多、脂肪泻、色素视网膜炎、脂蛋白低） 植烷酸沉积症（Refsum）：常隐遗传，植烷酸羟化酶缺乏，表现色素视网膜炎、多N病、耳聋、鱼鳞癣、心肌病、骨畸形，血植烷酸高 共 济 失 调 Outline（概述） 查体 分类 表现 鉴别诊断 治疗 共济失调查体  嘱患者用食指尖触及前方距其0.5m检查者食指，在触自己的鼻尖，用不同方向、速度、睁眼与闭眼反复进行。两侧比较。 指鼻试验在共济失调时表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。 指 鼻 试 验 指 鼻 试 验 小脑半球病变时表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。 感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。 误 指 试 验 患者坐在检查者对面，上肢前伸，用食指从高处指向检查者食指，睁眼、闭眼对比，两侧对比。正常人闭眼后误差不超过5°。 一侧小脑病变时同侧上肢常向病侧偏斜。 前庭病变时两侧上肢均向病侧偏斜。 跟 膝 胫 试 验 取仰卧位，上举一侧下肢，用足跟触及对侧膝盖，再沿胫骨前缘下移。 快 复 轮 替 试 验 嘱患者用前臂快速旋前和旋后，或一手用手掌、手背连续交替拍打对侧手掌，或用足趾反复快速叩击地面。 小脑损害时动作笨拙，节律不均，称快复轮替试验不能。 反 跳 实 验 嘱患者用力屈肘，检查者握其腕部使其伸直，然后突然松手，正常人由于对抗肌的拮抗作用，可立即制止前臂屈曲。 小脑病变时．患者常导致动作过度而捶击自己。 起 坐 实 验