风湿热陈超若2014.pptVIP

风湿热  Rheumatic Fever 暨南大学第一附属医院儿科 陈超若 教学目的 了解风湿热的病因及病理 掌握风湿热的临床表现及诊断标准 掌握风湿热的治疗及预防 小儿风湿热的特点 发病年龄，5~15岁多见，3岁罕见。 心脏损害多突出，关节痛较关节炎多见，关节痛者多伴心脏损害。 舞蹈病是小儿特有的。 年龄越小复发率越高。 风湿性心脏病患儿有心衰就有风湿活跃。 病因 多数认为风湿热（Rheumatic Fever）与A组乙型溶血性链球菌（group A streptococci）感染上呼吸道有关，另外风湿热的发病还与遗传因素及环境因素有关 链球菌咽喉炎 （Strep throat ） 溶血性链球菌A组Hemolytic?Streptococci?Group?A 链球菌 Streptococcus 发病机制： 多数认为风湿热与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关： 变态反应：有些抗链球菌的抗体可与人的心脏、丘脑和丘脑下核等组织发生交叉反应，导致Ⅱ型变态反应性组织损伤，还可因链球菌菌体成分及其产物与相应抗体作用形成的免疫复合的沉积于关节、心脏、心瓣膜导致Ⅲ型变态反应性组织损伤。 主动脉瓣呈现活跃心瓣膜炎，瓣膜略有增厚植被和显示“小疣”。 发病机制 自身免疫：风湿性心脏病患者可出现抗心肌抗体、损伤心肌组织发生心脏炎。 病理：风湿热的基本病变为炎症和具体特征性的“风湿小体”(Aschoff小体)。病理过程可分为渗出、增生和硬化三期，各期改变可同时存在。 病 理 渗出期： 1月 浆膜液，滑膜炎，环形红斑。 2）增生期： 2-4月 Ascoff小体，皮下结节。 3）硬化期：2-3月心瓣膜变化。 心肌 Aschoff 小体 - 细胞大且长，核大、有的多核。 风湿性心脏炎Rheumatic Carditis Aschoff body. 显微镜下：急性风湿性心脏标志肉芽肿性炎症的奇特形式。在这些血管中心周围显示即所谓心肌的“ Aschoff小体”。严重的心肌炎可能足以引起心衰。 高倍镜下的“Aschoff小体” 。最具特色的是阿氏细胞组成。这里出现几个大细胞有两个或更多细胞核，核仁突出。散在的单核或中性炎症细胞 。 出现在急性风湿性心脏炎另一个奇特细胞是anitschkow。这是一个长的、有芒核的薄细胞。 慢性风湿性心瓣膜炎：可能由急性心内膜发炎组织随着纤维化显见影响二尖瓣。 注意：腱索缩短和增厚。 急性风湿热时，看到小疣状物在二尖瓣边缘线沿途植被 临床表现和诊断 没有单一的特异性临床表现或实验室明确地建立风湿热的诊断，美国心脏学会目前再次推荐的诊断初发性风湿热的琼斯标准(Jones criteria)将临床表现和实验室诊断相结合，大家确认为诊断该病的可行方法。 初发风湿热的琼斯诊断标准 主要表现 临床表现 主要表现：一.心脏炎 心肌炎 心率增快，心音减弱，心脏扩大，心律失常ECGPRI延长I度AVB ST段下移，及T波倒置。 心内膜炎 二尖瓣最常见，主动脉瓣 次之，凡心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎急性期心脏杂音是可逆的，久而久之形成慢性风心病。二尖瓣关闭不全6月-2年，主动脉关闭不全2-10年。 心包炎 心前区疼痛，呼吸困难，或端坐心包摩檫音心音遥远，心 浊音界扩大，X线心搏动减弱，呈烧瓶状，卧位则心腰部增宽，立位时因因阴影又复边窄，ECG早期低电压 , ST段抬高。 风湿性心瓣膜病 二尖瓣关闭不全和主动脉关闭不全（60-70%和20-30%），二尖瓣狭窄5-10%且常与二尖瓣关闭不全同时并存，三尖瓣次之，肺动脉瓣很少累及，主动脉狭窄罕见，如存在，一般为先天性。 二尖瓣关闭不全 6月后形成，心尖部Ⅲ~Ⅳ/6SM吹风样（中晚期），向腋下区传导，EKG示左室肥厚和二尖瓣P波，X线示左房左室大。UCG示左房左室大，E峰高尖，EF斜率增加，左室负荷过重，流出道宽。 皮下结节少见,它出现通常伴有严重心脏炎，直径0.5至2厘米左右。 Erythema marginatum in patient with rheumatic fever Erythema marginatum on the trunk 8岁病人的胸部X光：治疗前的急性心脏炎