过敏性紫癜的诊治.pptVIP

过敏性紫癜的诊治 塔城市人民医院 沈阳市红十字会医院 高继勇 概述 过敏性紫癜（AP）也称HSP：是一种血管炎性疾病，IgA免疫复合物及破碎白细胞在小血管沉积有关。临床表现为可触性皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛及肾损伤。多呈自限性，一般病程为4周，少数肾型患者（2%~17%）可发展为肾衰竭及终末期肾病。 流行病学 具有季节性，春、秋、冬季均可发病，夏季少见。多见于儿童，男女比例为1.4：1。成人发病较少见，也以男性居多。 病因及发病机制 病因尚不完全明确，常见致敏因素包括以下几项。 1.感染 细菌（β溶血性链球菌、结核杆菌、支原体等）、病毒（水痘、风疹、麻疹病毒等）、寄生虫（蛔虫、血吸虫等）。 2.食物 如牛奶、鸡蛋、鱼虾 3.药物 抗生素类、磺胺类、解热镇痛药、噻嗪类 4.其他 虫咬、接触花粉、受凉等。有报道部分患者与慢性酒精摄入有关。 目前认为该病是一种免疫介导的全身性小血管炎症。致敏原进入机体，激活淋巴细胞及浆细胞，产生IgA与抗原结合形成抗原抗体复合物，沉积于小血管壁-小动脉、小静脉、毛细血管，随之中性粒细胞在此处聚集，释放过敏介质，导致血管壁通透性增加，组织水肿。血管壁的损伤激活血小板形成微血栓，导致局部出血水肿。 病理 主要病理变化为小血管炎。皮肤：真皮乳头层的微血管受到侵犯，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成。肾脏：系膜增生，轻者光镜下可无改变或仅有微小改变，重者可见肾小球坏死伴新月体形成，新月体的多少决定肾病的严重程度。晚期可见局灶性肾小球硬化，免疫电镜显示IgA为主的免疫复合物沉积在系膜和血管内皮下。消化道：胃肠粘膜出血、水肿。关节：滑膜受累可见滑膜出血。 临床表现 多在发病前1~3周有乏力、发热、全身不适及上感史。随后出现皮肤紫癜。也可以早期皮肤紫癜不明显而以腹痛、关节痛为早期症状，此时诊断较为困难。分型如下： 1.皮肤型：也称单纯型紫癜，为最常见的类型，几乎所有的患者均出现皮肤紫癜。以双下肢、臀部为多见，对称性分布。也可见于耳后、面部等部位，躯干极少累及。皮疹特征为高出皮肤，紫红色大小不等，压之不褪色，紫癜可融合成片，严重者可合成血疱，多数无痛，伴痒感。 临床表现：皮肤型 皮疹可在2周内消退，然后又分批反复出现。有的患者可在身体不同部位出现神经血管性水肿现象，依次为双下肢、头皮、口周、眼周、背部等。 临床表现 2.关节型 除皮肤紫癜外，15~20%患者出现关节肿胀疼痛，疼痛可固定，也可呈游走性。膝、踝大关节最常受累，少数累及肘、腕、指等关节。X线检查多无异常，B超关节检查可发现关节腔积液，为非化脓性改变。关节肿痛可反复发作，多在数日内好转，不遗留后遗症。 临床表现 3.腹型 较为常见，发生率50~70%。在皮肤出现紫癜前易被误诊为急腹症或肠炎。由于消化道血管粘膜受累，患者可表现为弥漫性腹痛，位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性绞痛或持续性钝痛。常合并恶心、呕吐、腹泻等消化道症状，也可出现便潜血阳性，血便等。腹部触诊时可表现症状与体征的不一致，患者腹部疼痛剧烈，但触诊腹部柔软，无反跳痛，压痛可有或无，儿童患者触及包块时应高度警惕肠套叠。严重的腹型紫癜可出现肠出血、穿孔等严重并发症，常须外科手术治疗。 临床表现 4.肾型 称紫癜性肾炎（HSPN），较为常见。儿童HSPN发生率在40~50%，老年人发生机会远高于此数值。一般在皮肤紫癜出现4周后发生，少数可在诊断HSPN6个月后发生，个别可在诊断前发生HSPN。临床表现为血尿和（或）蛋白尿，甚至管型尿。程度较轻者仅出现镜下血尿，轻微蛋白尿。较重者出现大量蛋白尿，病程呈肾病综合征和慢性肾炎过程，出现水肿、少尿、高血压等。大部分HSPN是可逆的，约2~17%出现不可逆改变，发生肾功不全甚至 临床表现 尿毒症。病理分级：Ⅰ级：微小病变；Ⅱ级：单纯系膜增生（局灶性；弥漫性）；Ⅲ级：少量肾小球异常或系膜增殖，新月体形成50%（局灶性；弥漫性系膜增生）；Ⅳ级：病理改变与Ⅲ级相同，但新月体形成50~75%（局灶性；弥漫性系膜增生或硬化）；Ⅴ级：病理改变与Ⅲ级相同，但新月体形成755；Ⅵ级：膜性增生型病变。 临床表现 5.混合型 皮肤紫癜合并上述2种及两种以上者称之为混合型。 6.其他 少数患者发生中枢神经系统症状如：头痛、表情淡漠、狂躁、癫痫等。另有患者出现睾丸、附睾肿痛，B超诊断为睾丸炎或附睾炎。此类患者易被误诊。睾丸炎经内科治疗后多数可得到缓解。 实验室检查 缺乏特异性检查，血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。部分患者白细胞升高，伴核左移。累及肾脏是可见镜下血尿甚至肉眼血尿及蛋白尿。肾病理检查时必要的，可判断肾脏病变性质及严重程度，对治疗及预后都有指导意义。腹痛患者可便潜血阳性甚至、血便。约半数急性期IgA升高。C反应蛋白及抗链“O”阳性，约