肺动脉高压与肺心病-CN.pptVIP

1、动脉性肺动脉高压（PAH） 2、静脉性肺动脉高压（左心系统疾病伴发PH） 4、慢性血栓或（和）栓塞性PH（CTEPH） ⑴肺动脉近端血栓栓塞 ⑵肺动脉远端血栓栓塞 ⑶非血栓性（肿瘤、寄生虫、异物等）肺栓塞 5、未明多因素机制所致肺动脉高压 ?毛细血管前性肺动脉高压：动脉性、肺部疾病或低氧、CTEPH、未明多因素所致肺动脉高压 血流动力学特征：mPAP≥25mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张末压＜15mmHg ?毛细血管后性肺动脉高压：左心疾病所致肺动脉高压血流动力学特征：mPAP≥25mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张末压＞15mmHg  ⑸、磷酸二酯酶-5抑制剂：可特异性抑制磷酸二酯酶，使cGMP减少，增加细胞内cGMP。 cGMP激活cGMP激酶，钾通道开放，引起血管舒张。 西地那非 20㎎ 3次/日 * ㈡肺、心功能失代偿期 有呼吸衰竭和心力衰竭表现 1、呼吸衰竭 ⑴症状：呼吸困难加重，夜间明显，常有头痛、失眠、夜间兴奋、多话、食欲↓，睡眠颠倒，白天嗜睡、皮肤潮湿多汗、或可出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄、昏迷等肺性脑病的症状。 ⑵体征：发绀明显、球结膜充血、水肿，严重时可见视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅压增高的表现。 腱反射减弱或消失，病理反射出现。 * * 2、右心衰竭 ⑴症状：心悸、气促加重、食欲不振、腹胀、恶心等； ⑵体征：紫绀明显、颈静脉怒张、心率加快、心律失常，剑突下可及收缩期杂音，甚或舒张期杂音，肝大压痛，肝颈回流征阳性，下肢水肿，严重时出现腹水，少数患者出现肺水肿或全心衰竭。 * * 右心室肥厚表现： 1、剑突下心脏搏动或心音增强 2、活动后心悸 3、辅助检查：如胸片、心脏超声、心电图等 右心室扩大衰竭表现： 1、相对性三尖瓣关闭不全：三尖瓣收缩期杂音 2、上腔静脉回流受阻：颈静脉充盈 3、下腔静脉回流受阻：肝肿大、下肢水肿、腹 水 * * * * * * * 肺动脉段中度凸出其高≥3mm * 右下肺动脉干扩张：≥15mm * * 4、超声心动图和多普勒超声检查：是PH首选的无创筛选检查,它不仅可探测左、右心室收缩压、肺动脉收缩压、且可评估左、右室的收缩和舒张功能及是否存在心脏房室增大，心瓣膜病，有无心内分流和心包积液，可反映肺动脉高压及相关表现。 5、肺功能测定：是早期评价所有PH患者的必要手段之一，患者有轻到中度限制性通气功能障碍与弥散功能减退，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。 * * 6、血气分析：几乎所有患者均存在呼吸性碱中毒，早期血氧分压可正常，随病程延长患者出现轻-中度低氧血症，多因V/Q比值失调所致，重度低氧血症可能与心排出量下降，合并肺动脉血栓或卵园孔开放有关 7、放射性核素肺通气/灌注扫描：排除肺动脉高压的重要手段，IPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。 * * 8、右心导管检查及急性肺血管反应试验：右心漂浮导管检查可直接测量肺动脉压力，测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制定治疗策略。 IPH的血流动力学诊断标准为：静息状态平均肺A压(PAPm)＞20mmHg。 急性肺血管反应试验：评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的患者。 静脉用前列环素、腺苷和吸入NO 阳性标准：mPAP下降≥10mmHg，且mPAP 下降到≤40mmHg，同时心排出量增加或保持不变。仅10%-15%患者达标。 * * 诊断与鉴别诊断 诊断IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别。 * * 治疗 因IPH（特发性肺动脉高压）病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管张力、阻力和压力，改善心功能、增加心排量，提高生活质量。 * * ㈡药物治疗 1、血管舒张药 ⑴钙拮抗剂：仅对大约10%-15%的IPH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平150mg/d,应用时要特别注意药物的不良反应。 急性血管反应试验阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征。 * ㈠氧疗 低氧可引起肺血管收缩、红细胞增多而血液粘稠、肺小动脉重构加速IPAH的进展。 应保持动脉血氧饱和度持续＞90%。 * ⑵前列环素：能扩张血管降低肺动脉压，长期应用可逆转肺血管改建。 常用的前列环素有依前列醇，半衰期很短，需持续静滴以维持。现有半衰期长且能皮下注射的曲前列尼尔，口服的有贝前列素、口服和吸入的伊洛前列素。 * * ⑶一氧化氮（NO）：吸入仅是一种选择性扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。由于NO作用时间短，加上外源性NO的毒性问题，限制了其在临床上的应用