肺嗜酸性粒细胞肉芽肿.pptVIP

嗜酸性粒细胞肉芽肿 概念 1944年首先发现骨骼嗜酸性粒细胞肉芽肿 1951年FARINAC首次报道肺嗜酸性粒细胞肉芽肿 1987年组织细胞协会对组织细胞增生综合征分类，朗格汉斯细胞组织细胞增生症，取代嗜酸性粒细胞肉芽肿 1、HOLMJ,. E., G . THEILUM E. CHRISTIENSE19N4.4 . Eosinophilic granuloma of the bone. Schiiller-Christian disease. Acta Med. Scand. 118: 292-295. 2、FARINACCCI., J., H. C. JEFFREY R. LACKEY1.9 51. Eosinophilic granuloma of the lung: report of two cases. US. Armed Forces Med. J . 2: 1085-1093. 3、Lancet，1987,329（8526）: 208–209 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Langerhans cell histiocytosis系以特殊突触细胞即特殊类型组织细胞朗格汉斯细胞在组织浸润为特点的特殊组织细胞综合征，它可以累积多个脏器或是以肺脏为其单独累积器官。肺脏为其最易累积脏器，被称为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。 流行病学 PLCH多发生于吸烟者，国外统计发现儿童发病率约每年每一百万人群发生4-9例，弥漫性肺病行外科手术活检诊断PLCH的几率为所有弥漫性肺病的4-5%。 我国目前尚无该病发病率的统计。 PLCH的好发人群为20-40岁人群，无性别差异，少数有家族聚集性报道。 PLCH的病理学 大体病理为肺表面囊样改变与多发性结节形成，后期改变为囊状改变与肺过度膨胀，外观类似肺气肿，在上肺野可有不同程度蜂窝肺形成。 临床表现 PLCH临床表现呈多样化，约2/3患者因有症状就诊，最常见症状为咳嗽与呼吸困难。 干咳(50-70%) 呼吸苦难（40%） 胸痛（10-21%） 疲劳（30%） 咳血（13%） 全身症状如发热、多汗、体重下降越长10-15% 影像学改变 早起HRCT改变为1-10mm结节呈小叶中央型分布，囊样改变可发生在疾病任何时期，但以后期多见，囊壁可厚可薄，大小介于几个mm至20mm不等。PLCH在HRCT的特点为中上肺野多发性结节与囊样改变，肺基地少有病变。 肺功能 肺功能改变与病程相关，约20%患者在就诊时肺功能正常，70%出现肺弥散量降低，表现为DLCO降低。疾病早期为限制性通气功能障碍，后期及疾病进展期则表现为阻塞型通气功能障碍。 诊断 气管镜检查与活组织检查 PLCH的确诊需要病理学检查，通常约40%患者可通过TBLB诊断，BAL发现CD1a阳性细胞3%通常提示PLCH，BAL发现CD1a阳性细胞5%常高度提示PLCH。 治疗 治疗 1戒烟可以缓解疾病与病情稳定 2免疫抑制剂：病情较重或肺功能进行性下降者，激素或联用细胞毒性药物 肺嗜酸性粒细胞肉芽肿 上海交通大学医学院附属仁济医院 蒋捍东 肺嗜酸性粒细胞性肺病Eosinophilic Lung Disease 以气道、肺泡或肺间质嗜酸性粒细胞增多（肺结构未受破坏）为特征的一类疾病，伴或不伴血肺嗜酸性粒细胞性增加 肺泡肺嗜酸性粒细胞增多：BAL中E25%, 40%更有意义 外周血嗜酸性粒细胞增多： 1000/mm3 原发性 单纯性肺嗜酸性粒细胞肺炎（SEP） 急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP） 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP） 特发性高嗜酸性粒细胞综合征（HES） 嗜酸性粒细胞性血管炎（CSV） 变应性支气管肺曲霉病（ABPA） 支气管中心性肉芽肿 继发性 寄生虫感染EP 真菌感染EP 药物反应EP 其它伴轻度肺嗜酸性粒细胞增多的肺综合征 隐原性机化性肺炎、过敏性肺炎、IPF、朗格罕斯组织细胞增生症、肿瘤、结节病 嗜酸性粒细胞性肺病分类（1） Semin Respir Crit Care Med 2012;33:555–571. 嗜酸性粒细胞性肺病分类（2） 不明原因 局限性特发性肺嗜酸性粒细胞肺炎 特发急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP） 特发慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP） 系统性疾病伴特发性肺嗜酸性粒细胞肺炎 特发性高嗜酸性粒细胞综合征（HES） 嗜酸性粒细胞性血管炎（CSV） 原因明确 变应性支气管肺曲霉病（ABPA）及支气管中心性肉芽肿 寄生虫感染至EP 其它感染导致EP（细菌、真菌、结核、病毒） 药物反应 其它伴轻度肺嗜酸性粒细胞增多的肺综合征 机化性肺炎、哮喘、IPF、朗格罕斯组织细胞增生症、肿瘤等 Immunol Allergy Clin N Am 32 (2012) 557–586 嗜酸性粒细胞性