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不自主运动-临床症状 1. 静止性震颤(static tremor) 是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种节律性颤动 常伴有肌强直(rigidity),或称强直性肌张力增高 呈铅管样强直(lead-pipe rigidity)或齿轮样强直(cogwheel rigidity) 不自主运动-临床症状 2. 舞蹈症(chorea) 是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作。 表现转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手和伸臂等舞蹈样动作,伴肢体张力低,可有扮鬼脸动作。 见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及药物诱发的舞蹈症如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇)。 不自主运动-临床症状 3. 手足徐动症(athetosis) 肢体远端游走性肌张力增高或减低动作,蚯蚓样爬行或扭转样蠕动。Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz, 肝性脑病。 4. 偏身投掷运动(hemiballismus) 肢体近端受累,粗大无规律投掷样运动。对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变(梗塞、出血)。 5. 抽动秽语综合征 又称 Gilles de la tourette 综合征。儿童,多部位、突发、重复性肌肉抽动,面肌、发音肌。 不自主运动-临床症状 6. 肌张力障碍(dystonia) 异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常。 扭转痉挛(torsion spasm)又称扭转性肌张力障碍(torsion dystonia) 临床表现 躯干和肢体近端扭曲为特点,表现手过伸或过屈、足内翻、头侧屈或后伸、躯干屈曲扭转、眼睛紧闭及固定的怪异表情。 不自主运动-临床症状 常见疾病 Huntington、Wilson病、Hallervorden-Spatz病,或继发于产伤、核黄疸、脑炎等。 痉挛性斜颈(torsion dystonia)被认为是扭转性肌张力障碍变异型。 第九节 共济失调Ataxia 共济失调(ataxia) 是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调,并非肌无力,可累及四肢、躯干及咽喉肌,引起姿势、步态和语言障碍。 参与正常共济运动的结构 小脑 深感觉 前庭和锥体外系统 小脑性共济失调 解剖生理基础 小脑的发生、结构联系及功能定位 小脑性共济失调-临床表现 1. 姿势和步态的改变 站立不稳、步态蹒跚、两足远离叉开、左右摇晃不定(躯干性共济失调),小脑蚓部病变,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部向后倾倒,小脑半球损害行走向患侧倾斜。 2. 协调运动障碍(incoordination) 辩距不良(dysmetria) 意向性震颤(intention tremor)。 小脑性共济失调-临床表现 3. 言语障碍 发音器官唇、舌、喉肌共济失调。说话缓慢,含糊不清,声音断续、顿挫、爆发,吟诗样、爆发性语言 4. 眼运动障碍 粗大的共济失调性眼震。与前庭联系受累时出现双眼来回摆动。 5. 肌张力减低 见于急性小脑病变。腱反射呈钟摆样,前臂回弹现象。 大脑性共济失调-临床表现 额叶性共济失调 额叶或额桥小脑束病变 表现如小脑性,如体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒; 常伴有对侧腱反射亢进、肌张力增高、病理反射阳性,以及精神症状、强握反射和强直性跖反射等额叶损害表现。 大脑性共济失调-临床表现 顶叶性共济失调 对侧患肢不同程度共济失调,闭眼时症状明显,深感觉障碍不重或呈一过性 两侧旁中央小叶后部受损,可出现双下肢感觉性共济失调及尿便障碍。 颞叶性共济失调 较轻,表现一过性平衡障碍,不易早期发现。 感觉性共济失调 深感觉障碍使病人不能辨别肢体的位置及运动方向,并丧失重要的反射,脊髓后索损害时症状最明显 表现:站立不稳,迈步不知远近,睁眼时共济失调不明显,闭眼时明显,视觉辅助可使症状减轻 感觉性共济失调 检查: 音叉震动觉及关节位置觉缺失。 闭目难立(Romberg)征:闭眼时身体立即向前后左右各方向摇晃。 前庭性共济失调 前庭性共济失调 因前庭损害失去身体空间定向功能。 特点 以平衡障碍为主,眩晕、呕吐、眼震明显,站立或步行躯体向病侧倾斜,改变头位可使症状加重。四肢共济运动正常。 前庭功能检查 如内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。 步态异常 痉挛性偏瘫步态 痉挛性截瘫步态 慌张步态 摇摆步态 跨阈步态 感觉性共济失调步态 小脑步态 尿便障碍 一、排尿障碍 感觉障碍性膀胱 运动障碍性膀胱 自
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