动脉导管未闭(patent ductas arteriosus ).doc

动脉导管未闭（patent ductas arteriosus ） 一、回顾性复习 小儿心脏在胚胎2—8周形成，在此期间受到内在和外在因素的影响可能导致畸形： a. 内在因素：主要与遗传有关，特别是染色体畸变。 b. 外在因素：较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒 其它如放射线、代谢性疾病、药物影响 二、概述 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿常见的心脏病、动脉导管未闭（PDA）也是其中的一种，占15%—20%。女多于男，近半个世纪以来，始于心血管检查和造影超声心动图等的应用以及在低温麻醉和体外循环心脏直视手术的发展，临床上对先心病诊断和治疗发生了很大的变化。 三、分型：根据动脉导管的大小、长短和形态不一分为六型： 1、管型：导管长度多在1cm左右，直径粗细不等。 2、漏斗型：最窄处在肺动脉端。 3、反漏斗型：最窄处在主动脉端。 4、不规则型：有两个狭窄处。 5、不定型：长或不规则的壶腹状。 6、窗型 四、病理解剖 动脉导管位置：一端在肺总动脉与左肺动脉的连接处，另一端在主动脉弓降部左锁骨下动脉起始部远端，即动脉导管三角内。 五、病理生理 1、动脉导管开放使主肺动脉之间存在通路，一般情况下体循环的压力高于肺循环的压力，血液在收缩散和舒张期都通过动脉导管从主动脉向肺动脉分流。 2、分流大小取决于3种因素。 a. 主动脉与肺动脉之间的压力差。 b. 动脉导管的直径与长度。 c. 以及体、肺循环之间的阻力差，导管越精，压力差越大，分流量越大。 3、由于主动脉分流，肺血流量增加，肺动脉扩张，压力升高。 4、随着肺循环血量增加，肺循环压力升高，导致器质性梗阻性肺动脉高压，当肺动脉压力超过主动脉压力时，出现艾森门格综合征，同时右心室血（肺动脉血）经未闭导管入降主动脉故紫绀在双下肢表现更为明显，左上肢也可较右上肢明显形成差异性紫绀。 体循环（供血减少）右心房 体循环（供血减少） 右心房 主动脉左心室扩大右心室扩大肺动脉（血流增多）右心室 主动脉 左心室扩大 右心室扩大 肺动脉（血流增多） 右心室 周围动脉舒张压降低降主动脉变细肺动脉扩张 周围动脉舒张压降低 降主动脉变细 肺动脉扩张 肺循环充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺动脉高压 动脉导管未闭的血流动力学变化 动脉导管未闭的血流动力学变化 箭头示血流方向，虚线示病理改变 六、临床表现 1、症状轻重与缺损大小导管粗细成正比。 a. 分流量小者无症状，大者易患呼吸道感染，发育差、消瘦、苍白、无力、多汗。 b. 严重肺动脉压力升高时可形成双向或右向左分流，出现紫绀，心力衰竭。 c. 紫绀以双下肢左上肢明显。 d. 严重时因左心房扩大，压迫喉返神经导致声音嘶哑。 2、体征： a. 肺动脉第二音包进 b. 震颤： 胸骨左缘第二肋间明显，在婴儿期仅有收缩期震颤，以后收缩期与舒张期均有 c. 杂音： 胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙连续性机器样杂音，婴儿期和新生儿期或重度肺高压时，可仅有收缩期杂音，大分流时心尖区有舒张期杂音。 3、并发症： （1）支气管肺炎 （2）性细菌性心内膜炎 （3）重者可致充血性心力衰竭 七、辅检： 1、X线 a. 肺门阴影：扩大，常见肺门舞蹈征。 b. 心脏扩大：左心房左心室增大，主动脉结扩大，肺动脉高压时，左心室扩大。 c. 肺野：充血，肺高压时，肺野变为清晰。 2、心电图：电轴正常，左心房、室扩大。 3、心导管检查： a. 肺动脉血氧含量比右心室高0.5容积/dL。 b. 肺动脉压力高于右心室。 c. 导管可从肺动脉通过动脉导管进入降主动脉。 八、治疗：一般在1岁以内关闭，故1岁后一旦确诊宜手术结扎或切断治疗，以及封堵治疗。 1、在早产儿期未闭者可口服抑制前列腺素合成的药物消炎痛。 2、在学龄前期：可行结扎或切断。 3、非开胸治疗： （1）Porstman法：最早用，但并发症多，已不用。 （2）Rashkind双面伞法：由于残余分流率高，现已少用。 （3）Sieleris纽扣式补片法：效果差。 （4）Anplatza蘑菇伞样装置法：效果好，分流率小，现常用。 （5）弹黄圈堵塞法：多用，费用低，操作简便，安全。 并发症：（1）溶血（2）残余分流（3）异位栓塞（4）动脉血栓形成 思考题： 1、动脉导管未闭的病理生理 2、差异性紫绀 3、艾森门格综合征