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IgA肾病的临床表现 n60-80%的IgAN 为无症状性镜下血尿伴有间断性的肉眼血尿,反复发作的肉眼血尿通常与上呼吸道感染有关。一般小儿患者80%在发病时可见肉眼血尿。IgA肾病肉眼血尿的发作特点是感染后即发,感染与肉眼血尿的间隔时间为72小时内。 n约26%为无症状性镜下血尿伴有或不伴有轻度蛋白尿、高血压或肾功能降低。 n约12%为表现为大量蛋白尿的急性肾炎伴有或不伴有高血压/肾功能异常 n约10% 最初可表现为肾病综合征 n少数情况下,可以表现为伴有少尿、水肿和高血压的急性新月体性肾小球肾炎 IgA肾病的预后因素 l?????? 最强的预后因素包括血清肌酐水平、蛋白尿水平以及肾组织学损害程度。中等强度的预后因素包括动脉血压升高。弱的预后因素包括年龄较大,男性性别以及无肉眼血尿病史。 l?????? 在几乎所有文献中的多因素分析中均有意义的主要预后指标有: 球性或节段肾小球硬化 间质-肾小管重度损伤 肾小球、间质-肾小管损伤的高积分 IV级或V级损伤(Lee或Haas分级) l?????? 在几乎所有文献中的单因素分析中均有意义,但只在部分文献中的多因素分析中有意义的预后指标有: 明显的毛细血管外增殖 l?????? 单因素分析中有意义的预后指标有 弥漫的系膜细胞增殖 明显的小血管玻璃样变,许多文献支持血管病变是IgA肾病预后不良的主要因素。 一般治疗原则 防治感冒(中药) 避免劳累 慎用肾毒性药物 如有反复发作的慢性扁桃体炎,可在急性期后行扁桃体摘除术,对部分患者可减少肉眼血尿发作 积极控制血压 IgA肾病单纯血尿的诊治策略 对于仅有轻度尿检异常、尿蛋白0.5g/d又无高血压等系统损害的IgA肾病患者,目前多不主张给以特殊治疗(中药) 反复发作肉眼血尿的治疗 根除诱因。促使IgA肾病肉眼血尿反复发作的常见诱因包括:上呼吸道感染、消化道感染、剧烈体育活动以及过度疲劳。偶见诱因包括:预防注射、皮肤感染以及麻疹、水痘等病毒感染。(中药) 成人IgA肾病的治疗策略 ???蛋白尿0.5g/d,GFR60ml/min时,无需药物治疗,但建议终生随访(中药) ????蛋白尿0.5g/d,3.0g/d,GFR60ml/min时,即使血压正常,也建议使用ACEI、ARB或ACEI+ARB治疗。(中药) –?逐渐增加ACEI和/或ARB用量,以达到可获得最低水平尿蛋白所需的ACEI和/或ARB全量 –? 努力达到血压治疗的靶目标值 – 采用全面的肾保护策略,尤其对于高血压患者,应限制盐的摄入,去除多余体重,避免过度饮酒,并减少或停止吸烟 –??患者应每3月评价1次,每1年全面评价1次 –??蛋白尿1g/d时,继续应用ACEI治疗 –?蛋白尿1g/d,GFR60ml/min时,酌情可采用6个月的高剂量类固醇激素治疗(中药) –?蛋白尿在0.5g/d~3.0g/d时,若病理检查出现细胞性新月体,和/或明显的细胞增殖,和/或较多的间质炎细胞浸润,须采用高剂量类固醇激素治疗,包括甲基强的松龙冲击及强的松口服治疗。合并纤维蛋白相关产物沉积、肾小球内微血栓形成时,可采用肝素、尿激酶、蚓激酶等抗凝、促纤溶治疗。(中药) ?蛋白尿3.0g/d,采用6个月的高剂量类固醇激素治疗,同时可合用ACEI和或ARB。(中药) 如果GFR60ml/min或1年内下降15%以上,或蛋白尿保持在3g/d时,可考虑应用细胞毒制剂或其它二线免疫抑制剂如环磷酰胺、MMF、爱若华、FK506、苯丁酸氮芥、环胞霉素等治疗。(中药) 结合病理情况以选择治疗方案 如果IgA肾病患者出现以下病理改变时,应积极进行干预性治疗: 细胞增殖 细胞性新月体 纤维蛋白相关产物沉积 肾小球节段及全球硬化 间质炎细胞浸润 血管病变 (4)肝肾阴虚:头昏耳鸣,视物模糊,腰酸肢软,夜寐不安,舌质偏红,脉弦细 治疗原则:养肝滋肾 基本方:杞菊地黄汤合二至丸 (5)气阴两虚:面色不华,或入夜潮红,腰膝酸软,或有浮肿,神疲乏力,少气懒言,头晕耳鸣,口燥咽干,手足心热,胃纳不佳,舌质稍红,或淡而尖赤,少苔或白而少津,脉滑微数,或细数无力。 治疗原则:益气养阴 基本方:清心莲子饮 * * IgA肾病的中西医结合治疗 IgA肾病的特征是肾小球系膜区明显的IgA沉积,常常伴有系膜的增殖,是世界范围内最多见的肾小球肾炎,占原发性肾小球肾炎的25-50%。 IgA肾病长期的随访研究显示,该病病程呈进展性,许多病人会发展至终末期肾衰,在确诊后5~25年内约20%~40%的患者发展为慢性肾衰。 由于IgA肾病的发病机制,
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