病例讨论讲稿.ppt

内 科 病 例 讨 论 肾 内 科 病 史 患者，男，50岁 主诉：周身水肿伴乏力反复发作2年，加重半月入院 现病史：患者2年前无明显诱因出现周身浮肿，于同济医院诊断为肾病综合征，予强的松13片qd口服治疗，治疗1月后患者自觉效果不佳，自行停用。此后水肿时有反复，半月前患者周身浮肿再次加重，时有咳嗽，当地医院抗感染治疗2天，症状未见好转，为进一步诊治来我院。 既往史 慢性胃炎5年，未予治疗，发现高血压病史2年，最高达180/100mmhg，口服坎地沙坦1片qd，血压控制不佳。 否认药物、食物过敏史 未服用其他任何药物 体格检查 T36.5℃，P80次/分，R18次/分，BP150/70mmHg 贫血貌，皮肤黏膜无黄染，背部伴四肢皮疹瘙痒。 浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压叩痛 心肺无异常 全腹无压痛反跳痛，肝肋下未及，颜面，四肢水肿，腹膨隆。 院外肾组织活检病理 系膜细胞增生，伴系膜区免疫复合物沉积，一个小球球性硬化，一个小球节段性纤维化。肾小管、间质及肾血管未见明显病变 。 免疫荧光：IgA+、IgG2+、IgM+、C3+、C4+、C1q2+、FN（-） 诊断：系膜增生性肾病 入院后检查－－血象 入院后检查 入院后检查－－影像 腹部CT：肝胆脾未见异常，大量腹水。 胸CT：双肺未见明显实质性病变，双侧大量胸腔积液 心 电 图：窦性心律，正常心电图 皮肤科会诊：神经性皮炎 讨 论 问 题 (一) 1、患者血小板减低考虑哪些因素？ 中心医院初步治疗方案 大量输注白蛋白 抗感染治疗 转入中心医院后检查:血象 转入中心医院后生化检查 入院后检查 入院后检查 骨穿结果 骨髓造血组织增生明显活跃，（免疫细胞性增生性全血细胞减少症待排）请结合临床。 原始细胞比例不高，表型未见明显异常，粒细胞比例及表型未见异常，红系比例及表型未见明显异常。 腹水细胞学检查结果：镜下见中性粒细胞，间皮细胞，巨噬细胞，未见肿瘤细胞。 抗磷脂抗体：（-）。 输血全套：（-） 诊断与治疗 临床诊断： 狼疮肾病 高血压3级 很高危 高脂血症 低蛋白血症 治疗：转入肾病科，糖皮质激素（强的松10片qd ）免疫制剂（ 他克莫司1片bid环磷酰胺1片qod硫酸羟氯喹片1片bid）改用输注免疫球蛋白，继续抗感染治疗。 出院前化验指标 血常规：白细胞：3.23红细胞计数：2.39血红蛋白浓度：93 PLT:126 白蛋白：28.5g/l，肌酐：145umol/l胆固醇：7.89mmol/l 小 结 病理学上原发性肾综与继发性肾综病理类型有重叠性 此患者肾穿病理类型属系膜增生性肾病，与原发性肾炎的病理类型有重复性，并且狼疮症状不典型，因此容易遗漏诊断。 临床多数狼疮症状并不典型，早期新发皮疹也是一个典型表现。 小 结 治疗方案应根据病理分型而定： Ⅰ型、Ⅱ型:按系统性红斑狼疮的常规治疗;当尿蛋白1ｇ/ｄ时,给予泼尼松治疗,并按临床活动程度调整剂量和疗程。 Ⅲ型、Ⅳ型:泼尼松+免疫抑制剂联合应用。泼尼松:1.5～2ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),6～8周,根据治疗反应缓慢减量(尽可能变为隔日),至相当于10～15ｍｇ/ｄ或20～30ｍｇ,ｑoｄ时维持至少2年。初发时或疾病暴发时给予甲基强的松龙冲击15～30ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),3ｄ为1疗程,根据病情可间隔3～5ｄ重复1～3疗程。 Ⅴ型:泼尼松1～1.5ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),逐渐减量至10ｍｇ/ｄ,维持1～2年。增生明显者按病理Ⅲ型、Ⅳ型治疗。 Ⅵ型:具有明显肾功能不全者,予以肾替代治疗;如果同时伴有活动性病变,仍应给予泼尼松和免疫抑制剂治疗。 小 结 治疗方案 糖皮质激素 免疫抑制剂（他克莫司，环磷酰胺，硫唑嘌蛉，环孢素，霉酚酸酯） 抗凝治疗未治疗病例，发生血栓形成的危险极高。肝素可以防止血管内凝血及肾小球内凝血，具有抗炎活性。每日0.3?0.6ml皮下注射，疗程2周。内生肌酐清除率（Ccr）20ml/min者剂量减半。常规口服阿司匹林抗血小板治疗。 静脉输注丙种球蛋白（可以溶解肾小球沉积的免疫复合物，抑制巨噬细胞合成和释放细胞因子及炎性介质结合免疫复合物、使之易于被网状内皮系统清除） 预后 狼疮临床表现复杂多样，早期表现非常不典型，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义；SLE活动与感染常存在混杂，早期可能仅表现为周身皮疹，