先天性消化道畸形的诊断和治疗.pptVIP

先天性消化道畸形的诊断和治疗The Diagnosis and Treatment of Malformation of Alimentary Tract 一. 概 述 最常见的先天性畸形 与胚胎期器官、组织、神经发育停顿、终止有关 可分为新生儿期与婴儿期病程。处理原则不尽相同 绝大多数需手术治疗，预后多数较好 二. 原始消化管的发生 原始消化管( Primitive gut) 前肠(fore gut) 中肠 (mid-gut) 后肠( hind-gut ) 先天性消化道畸形— 胃疾病 先天性肥厚性幽门狭窄 congenital hypertrophic pyloric stenosis 先天性幽门闭锁与狭窄 pyloric atresia stenosis 胃扭转 gastric volvulus 先天性胃壁肌层缺损 defect of gastric muscle 胃重复畸形 gastricduplication 胃憩室 gastric diverticula 空回肠疾病 4. 胎粪性腹膜炎及肠梗阻 Meconium peritonitis obstraction of intestine 5. 腹内疝 6. 小肠罕见畸形  （ 短小肠症 小肠脊柱瘘 小肠膀胱裂） 结肠疾病 先天性巨结肠 Hischsprung’s disease HD 先天性巨结肠同源病 allied disorders of Hirschsprung’s disease,ADHD 结肠闭锁与狭窄colonic atresia and stenosis 结肠重复畸形 结肠憩室 先天性乙状结肠冗长 surplus of sigmoid, Dolichasigmoid 先天性短结肠（先天性袋状结肠 congenital pouch colon, 袋状结肠综合症 pouch colon syndrome） 小左结肠综合症 small left colon syndrome 直肠肛管疾病 先天性肛门直肠畸形 congenital malformation of the anus rectum 直肠重复畸形 rectalduplication 会阴骶部部畸形 malformation of perineum sacrum 肝胆 疾病 肝脏发育畸形 先天性胆管扩张症（胆总管囊肿congenital choledochal cyst） 胆道闭锁(biliary atresia) 四. 临床表现Clinical manifestation 呕吐Vomiting 腹胀 Abdominal distension 便秘 Constipation 腹部体症 五. 辅助检查 X线： 腹部平片 （正位、卧位、侧位、 倒立位）CT MRI B超 同位素扫描 生化实验 肝功 AKP 呕吐Vomiting 1. 呕吐时间 与消化道畸形部位有关 与病变发展有关： 幽门肥厚性狭窄 肠旋转 不良 2. 呕吐物性质、 量 胃液、奶质、胆汁、 粪质、血性 3. 呕吐动作 溢奶 、恶心呕吐 、喷射状 腹部体征 腹部平坦或凹陷 上腹胀、胃型、胃蠕动波 全腹胀、肠型 排便情况 胎便排出时间 胎便量 有无正常胎便 肛指检查 直肠有无紧缩感、 爆破样排便 X线检查 腹部平片 立位片： 腹部无气、 单泡影、 双泡影、 三泡影 肠胀气 气液平 倒立位X片（侧位片） 消化道钡餐 钡剂灌肠 消化道畸形的治疗 以手术治疗为主 先天性消化道畸形 消化管狭窄或闭锁 回肠憩室meckels’ diverticulum Umbilical fistula脐瘘 先天性脐疝congenital umbilical hernia Congenital megacolon 肛直肠畸形 肠旋转不良 abnorma