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局灶节段性肾小球硬化（FSGS)治疗  FSGS的初次评价: 1.经认真评价，排除继发性FSGS； 2.不常規进行遗传学试验。 FSGS的初次治疗 1.只有当FSGS呈現NS的临床症状时，才推荐激素与免疫抑制剂治疗 (1C)。 2.建议泼尼松(龙)1mg/kg(最大剂量80mg)qd或隔日2mg/kg(最大剂量 120mg)(2C)。 3.建议最初大剂量激素给予最短时间为4周;最初大剂量直至完全缓全缓 解； 如能耐受，最初大剂量最长可达16周(2D)。 4.建议在取得完全缓解后，激素缓慢减量的时间应超过6个月 (2D)。 5.在病人相对禁忌或对大剂量激素不耐受(如不能控制的糖尿病、精神症 状和严重的骨质疏松等)，我们建议CNIs作为第一线治疗(2D)。 局灶节段性肾小球硬化（FSGS)治疗  复发的治疗 NS的复发建议同MCD复发治疗: 1.建议口服CTX2-2.5mg/kg.d × 8周(2C)； 2. CNI(CyA3-5mg/kg.d)或他克莫司(FK506，0.05- 0.1mg/kg.d), 分两次服用，用于尽管应用CTX仍有复发和病人希保持生育能力的 病人(2C)； 3.建议MMF750-1000mgBid，用于对糖皮质激素、CTX或CNI不耐受的病人 (2D)。 激素抵抗型FSGS的治疗 1.建议：激素抵抗型FSGS，CyA3-5mg/kg.d，分二次给予，至少4-6个月 (2B)； 2.建议：如果部分或完全缓解，CyA治疗至少12个月，其后再缓慢减量 (2D)。 原发性FSGS的病理类型（2004） 1，门部型FSGS（perihilar FSGS） 2，顶部型FSGS（tip FSGS） 3，细胞型FSGS（cellular FSGS） 4，塌陷型FSGS（collapsing FSGS） 5，非特殊型FSGS（not otherwise specified FSGS，NOS） 膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾炎 (MPGN) 本病疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化 对于成年患者，目前没有激素和细胞毒药物治疗有效的证据 临床研究仅发现口服6--12月的阿斯匹林（325mg /d）和/或双嘧达莫（50--100mg，每日三次）可以减少尿蛋白，但对延缓肾功能恶化无作用 膜增生性肾炎(MPGN)治疗 MPGN的评价：在考虑治疗方案前，评价MPGN的组织学，以仔细了解和排除其基础疾病[如慢性感染(如丙肝相关性肾炎)、自身免疫性疾病(如狼疮肾)、单克隆丙种球蛋白血症(如轻链沉积病)、补体调节异常(如补体H因子缺乏)、慢性和愈合的血栓性微血管病等]。 MPGN的治疗：建议成人或儿童的Ⅰ型MPGN伴NS和/或进行性肾功能下降，接受口服CTX或MMF加低剂量隔日或每日激素治疗(2D)。 治疗 IgA肾病 肾功能正常者单独给予激素NS常能缓解，肾功能维持稳定（尤其是病理改变轻微、足突弥漫融合，即所谓IgA肾病+MCD） 肾功能轻、中度受损(血清肌酐每年升高8--10％，估计10年内发展为终末期肾病者)则需激素及细胞毒药物联合应用，可减少尿蛋白，延缓肾功能进展 依据晚近提出的“不能折返点”(point of no return)的观点，血清肌酐265μmol/（3mg/dl）、病理呈慢性病变时，应按慢性肾衰竭处理，不主张再积极应用糖皮质激素或加细胞毒药物、ACEI或ARB治疗 IgA肾病的治疗 最初评价：包括进行性肾脏疾病的风险评估 1.评价肾活检所有的IgA肾病患者，其可能引起IgA肾病的继 发原因； 2.在诊断和随访时通过评估尿蛋白、血压和eGFR，评价疾病 恶化的危险性； 3.病理特征可用于评估疾病预后。 抗蛋白尿和抗高血压治疗 1.推荐：当尿蛋白1g/d，长期使用ACEI或ARB治疗(1B)； 2.建议：尿蛋白0.5-1.0g/d，应用ACEI或ARB治疗(2D)； 3.建议：ACEI或ARB可增量至病人可耐受、尿蛋白1g/d(2C)； 4.血压目标为：当尿蛋白1g/d、BP130/80mmHg； 尿蛋白1g/d、BP125/75mmHg。 IgA肾病的治疗 糖皮质激素：经过3-6月合理的支持疗法(如ACEI或ARB和血压控制)，尿蛋白持续≧ 1g/d和GFR50ml/min，建议糖皮质激素6个月(2