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帕金森病诊断与鉴别诊断 帕金森病症状 帕金森样症状——运动症状 肌强直 运动迟缓的具体表现 姿势步态异常 概念 帕金森病(PD) 帕金森综合征(PDS) 帕金森病 原发性帕金森病（PD)：帕金森的运动症状表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。 PD患者症状多从一侧肢体起病，早期对左旋多巴及复方制剂有良好的反应。 帕金森综合征 帕金森综合征广义上指有帕金森样表现的疾病总称（Parkinsonism）, 狭义上指有帕金森样表现的非 PD 疾病总称（Parkinsonian），一般临床上指的是狭义的帕金森综合征。包含 继发性帕金森综合征 帕金森叠加综合征 遗传性帕金森综合征 1.继发性帕金森综合征 （1）药物性：最常见的继发性帕金森综合征原因，有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪、部分抗精神病药物等，可出现帕金森症状。 （2）血管性（VP）：有脑血管病危险因素，起病隐匿，也可急性或亚急性起病，于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展，表现为不典型的帕金森症状，多为双下肢运动障碍，表现为“磁性足反应”，起步困难，僵直性肌张力增高，多无静止性震颤，常伴有锥体束征及痴呆。头颅 MRI 上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。 （3）中毒性：有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出现帕金森症状。 1.继发性帕金森综合征 （4）代谢性：甲状腺功能减退，甲状旁腺异常，肝性脑病等。 （5）肿瘤：基底节区肿瘤可引起帕金森症状。 （6）脑炎后：较少见，病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液检查提示颅内感染，病情缓解后其帕金森样症状随之改善。 （7）脑外伤：少见，个例报导钝性头部外伤致中脑损害，可出现帕金森症状，左旋多巴可改善部分症状。 2.帕金森叠加综合征 ①SDS:以自主神经系统损害症状为特征的夏-德雷格(Shy-Drager)综合征(自主神经系统受损)，主要表现： 直立性低血压 自主神经症状，大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩 小脑、锥体束症状 帕金森症状，对L-dopa反应不佳 MSA-C ②橄榄核-桥脑-小脑萎缩（OPCA）：以小脑病变体征和锥体束症状为特点：可出现眼震，吟诗样语言，意向性震颤。宽基底步态等，体检可发现指鼻试验、跟膝胫试验阳性，腱反射亢进、病理征阳性等体征。 MSA-P ③纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND) ：以帕金森综合征为首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、吞咽困难和翻身困难等，约2/3患者在病程中可观察到震颤，但震颤并不显著，且75%～100%患者锥体外系症状表现为非对称的。一般发病较早，并且对左旋多巴治疗无反应或反应极小 在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济失调症状，或者先于帕金森综合征症状出现，也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患者有Shy-Drager综合征表现。 多系统萎缩 由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。 自主神经症状SDS＞OPCA＞SND，小脑症状OPCA＞SDS＞SND，锥体外系症状SND＞SDS＞OPCA，锥体束征SND≥SDS＞OPCA，脑干损害OPCA＞SDS。 2.帕金森叠加综合征 头颅 MRI 横断面示脑桥“十”字征，矢状位示壳核、脑桥、小脑萎缩。大部分 MSA 患者对左旋多巴治疗反应不敏感，少部分反应灵敏。 “十字征” 2.帕金森叠加综合征 （2）进行性核上性麻痹（PSP）：多在 40 岁以后发病，进行性加重，垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，姿势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位异常如颈后仰、帕金森症综合征、认知功能障碍。 PSP 患者常常呈对称性运动不能或僵直，近端重于远端。 头颅 MRI 在 T1WI 正中矢状位上可见“蜂鸟征”及“鼠耳征”。对左旋多巴反应欠佳或无反应。 蜂鸟征 2.帕金森叠加综合征 （3）皮质基底节变性（CBD）：好发于 60～80 岁，临床症状: 不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性和（或）运动性震颤——基底节症状 皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、肢体异己征——皮质症状 MRI 表现为非对称性额顶叶皮质萎缩或双侧皮质萎缩。 左旋多巴多数治疗无效 弥漫性路易小体病（DLB） 提示帕金森叠加综合症的症状和体征 需要进行的神经系统体检 3.遗传性帕金森综合征 （1）肝豆状核变性（WD）： 可有舞蹈样动作、精神症状，帕金森症状主要表现为运动缓慢、肌张力升