第四章人类疾病的分子遗传学血红蛋白病..pptVIP

妇产科临床的合理用血 粤北人民医院妇产科 主任医师刘素云 适应症（妇科） 1、宫外孕合并失血性休克或中重度贫血； 2、功能失调性子宫出血； 3、子宫肌瘤（尤其粘膜下肌瘤）； 4、子宫、宫颈或卵巢恶性肿瘤； 5、原因不明的反复自然流产（丙球输注）； 适应症（产科） 1、前置胎盘； 2、胎盘早剥； 3、死胎； 4、妊娠合并症； 5、妊娠并发特发性血小板减少性紫癜； 6、妊娠合并肝病； 7、妊娠期急性脂肪肝； 8、产后出血； 妇产科临床用血特点 1.需考虑母婴双方的影响； 2.妊娠合并症的输血； 3.产科出血与DIC； 4.胎儿宫内输血； 5.反复自然流产的免疫治疗； 血制品分类 成分血 全血制剂 何为成分输血？ 成分输血就是把全血中的各种有效成分分离出来，分制成高浓度的制品，根据不同患者的需要，输给相应制品。 成分输血是有Gibson1959年首先提出的，60年代末逐渐发展起来，70年代中期全世界广泛风行，80年代发达国家成分输血比例达95％以上，到了90年代发达国家成分输血比例几乎达到100％，很少使用全血。 妇产科常用血制品 红细胞制品 血小板制品 血浆制品 血浆衍生物?? 红细胞制品---使用最多且最重要 红细胞悬液： 是由已移出大部分血浆的浓缩红细胞内加适量的保存液构成； 具有血液的最主要功能，即输送氧气，适用于妇产科的各种急性失血。 红细胞制品 少白细胞的红细胞：适用于 1、反复输血或妊娠时已产生白细胞抗体者； 2、不明原因的输血反应； 3、需要反复输血者； 4、妊娠期Rh溶血病的宫内胎儿输血治疗； 红细胞制品 洗涤红细胞 是用生理盐水反复离心洗涤红细胞出去白细胞或血浆，再用NS稀释其HCT为0.70； 适应症： 主要用于血浆蛋白过敏的患者。 血小板制品 主要有： 富含血小板血浆； 浓缩血小板； 少白细胞血小板； 输注血小板的适应症 治疗性输注血小板： 1.血小板生成减少：如妊娠合并再障； 2.血小板功能异常：主要见于药物、肝病、尿毒症等；如妊娠合并肝病； 3.血小板释放减少：见于大量输血病人； 输血小板的适应症 预防性血小板输注： 1.血小板小于20x109/L，有发热或感染要输； 2.血小板小于5x109/L，紧急输（易发生颅内出血）； 3.术前将血小板提至50x109/L（腰麻）， 或100x109/L（硬外麻）； 血小板制品 妊娠合并ITP的治疗： 无症状无需治疗； 即将手术者，需适当提高血小板水平，可采用： 1.丙球（优先选用）：400mg/Kg/d，连用5天； 2.糖皮质激素：泼尼松1mg/Kg/d；当血小板计数升高时可逐渐减至维持量，维持量必须保证血小板计数大约为50X109/L的水平； 3.有出血倾向，应输注血小板对症治疗； 血浆制品 新鲜冰冻血浆（FFP） 是新鲜全血6-8h内离心将血浆分出，并迅速冰冻 ，几乎保存了所有的凝血因子； 普通冰冻血浆 与FFP的区别是少了两种不稳定的凝血因子（Ⅷ和Ⅴ）； 输血浆适应症 1.凝血因子缺乏； 2.肝病病人凝血功能障碍（同时输入VitK）； 3.大量输血伴发的凝血障碍； 4.抗凝剂过量（若为肝素过量，用鱼精蛋白拮抗）； 5.抗凝血酶III缺乏； 6.免疫缺陷综合征； 7.血栓性血小板减少性紫癜. 血浆衍生物 1.冷沉淀 2.白蛋白 3.免疫球蛋白 4.纤维蛋白原浓缩剂 5.因子Ⅷ浓缩剂 6.凝血酶原复合物 7.因子Ⅸ浓缩剂 8.纤维蛋白胶 9.ATIII浓缩剂 冷沉淀 主要有5种成分： 1.丰富的凝血因子Ⅷ（每单位40iu以上）； 2.丰富的纤维蛋白原（每单位75mg以上）； 3.血管性血友病因子（vWF）； 4.纤维结合蛋白； 5.凝血因子ⅩIII; 冷沉淀适应症 1.产科出现低纤维蛋白血症 2.妇女大量出血合并DIC 3.妊娠合并先天性或获得性纤维蛋白缺乏症 4.妊娠合并血友病 5.妊娠合并因子ⅩIII缺乏症 产科最危急的用血 产科 DIC 产科DIC常见原因 1.感染性流产； 2.稽留流产、胎死宫内； 3.胎盘早剥； 4.羊水栓塞； 5.产后出血； 6.重度子痫前期； DIC发生机制 1.血管内皮损伤、激活凝血因子Ⅻ，启动内源性凝血系统； 2.组织严重破坏使大量组织因子进入血液，启动外源性凝血过程； 3.血细胞大量破坏，血小板在DIC发生发展中起着重要作用； 4.其它促凝物质进入血液； 产科DIC 临