妊娠期胆汁淤积症课件.ppt

妊娠期肝内胆汁淤积症intrahepatic cholestasis of pregnancy, ICP 教学大纲 定义 病因 对母儿的影响 临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗 定义 ICP是妊娠中、晚期特有的并发症，临床上以皮肤瘙痒和黄疸为特征，主要危害胎儿，使围生儿发病率和死亡率增高 具有复发性 发病率0.8%～12% 具有时显的地域和种族差异 病因 目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传及环境等因素有关 1、妊娠期雌激素升高 病因 临床研究发现： -高雌激素水平的多胎妊娠，ICP↑6倍 -ICP仅在孕妇发生，产后迅速消失 -雌激素不是ICP致病的唯一因素 病因 2、遗传与环境因素 -冬季发病率高于夏季 3、药物 -减少胆小管转运胆汁的药物可引起ICP 遗传因素决定患者的易患性，非遗传因素决定ICP的严重程度 对母儿的影响 对孕妇的影响 -ICP孕妇维生素K吸收减少，凝血功能异常，导致产后出箅，发生糖脂代谢紊乱 对胎婴儿影响 -围生儿发病率和死亡率明显升高 -胎膜早破、胎儿宫内窘迫、自发性早产、羊水粪染 -FGR、胎死宫内、新生儿颅内出血、新生儿神经系统后遗症 临床表现 瘙痒 -无皮肤损伤的瘙痒，80%在30周后出现 -程度不一，持续性，白昼轻，夜间加剧 -先手掌脚掌开始，向肢体近端延伸 -瘙痒出现在实验室结果异常之前 -分娩后数小时或数日后迅速消失 临床表现 其它症状 -严重时引起失眠、疲劳、恶心、呕吐、食欲减退及脂肪痢 体征 -皮肤抓痕；轻度黄疸；高胆红素血症 -有无黄疸与胎儿预后密切相关：有黄疸者羊水粪染、新生儿窒息、围产儿死亡率明显↑ -无急慢性肝病体征，肝大但质地软，有轻压痛 诊断 临床表现 孕晚期出现皮肤瘙痒、黄疸等不适 实验室检查 -血清胆酸测定：血清胆酸↑是主要的特异性证据，早期诊断最敏感方法，越高病情越重，出现瘙痒时间越早 诊断 -肝功能测定：大多AST、ALT轻至中度升高，ALT较AST更敏感，部分血清胆红素轻-中度升高 -病理检查： 肝组织活检见肝细胞无明显炎症或变性表现，仅肝小叶中央区胆红素轻度淤积，毛细胆管胆汁淤积及胆酸形成；电镜切片发现毛细胆管扩张合并微绒毛水肿或消失 鉴别诊断 需排除其他能引起瘙痒、黄疸和肝功能异常的疾病 治疗 目的 缓解瘙痒症状，恢复肝功能，降低胆汁酸，监护胎儿宫内状况，及时发现胎儿缺氧，改善妊娠结局 一般处理 卧床休息，左侧卧位，吸氧，高渗葡萄糖、维生素及能量治疗，定期复查肝功能、血胆汁酸 治疗 药物治疗 1、腺苷蛋氨酸 - 首选药物，能灭活雌激素代谢物，调节Na+-K+-ATP酶的活性，保护肝脏 2、熊去氧胆酸 - 降低胆酸，↓瘙痒症状和生化指标，改善胎儿环境，延长孕龄 治疗 3、地塞米松 - 诱导酶活性，↓雌激素， ↓胆汁淤积，缓解瘙痒；促胎肺成熟 4、苯巴比妥 - 诱导酶活性和产生细胞素P450，↑胆汁流量，改善瘙痒症状，但生化指标变化不明显 治疗 产科处理 产前监护 -孕34周开始每周NST，必要时行生物物理评分，早发现胎儿缺氧 治疗 适时终止妊娠 -出现黄疸、胎龄已达36周 -无黄疸、妊娠已足月或胎肺已成熟者 -胎盘功能明显减退或胎儿窘迫者 * * 雌激素↑ Na+-K+-ATP酶↓能量供应↓胆酸代谢障碍 使肝细胞膜中胆固醇/磷脂↑，胆酸通透性↓胆汁流出受阻 作用于肝细胞表面的受体，改变蛋白质合成，胆汁回流↑ ICP 妊娠期急性脂肪肝 子痫前期性肝病 妊娠合并肝炎 瘙痒、黄疸 胆汁酸↑转氨酸部分轻、中↑ 分娩后症状很快消失 剧烈呕吐 急性上腹痛 精神症状 血压升高 蛋白尿 神经系统症状 持续上腹痛 有肝炎病史 呕吐、上腹痛 胆汁酸正常 转氨酶轻、中度↑ 以剖宫产为宜，经阴道分娩会加重胎儿缺氧，甚至死亡