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鞍区朗格罕氏细胞组织细胞增多症 Langerhans Cell Histiocytosis in the sellar reigon 北京协和医院神经外科 幸兵 姚勇 邓侃 连伟 王任直 概述 • 朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一组少见的原因未明的组织细胞 增生性疾病。 • 任何年龄均可发病。 • 最多见的受累部位依次为肺、骨骼和中枢神经系统。 • Hypothalamopituitary axis (HPA) 受累的患者占LCH 的 5–50% 回顾性分析北京协和医院神经外科手术＋病理 证实的6例鞍区LCH的临床资料 • 一般资料： • 性别：男/女＝3：3 • 年龄：14岁 2例(9岁，14岁)；14岁4例 (22～38岁) • 病程：2个月～9年 临床特点 • 首发症状：多饮多尿(100%,6/6); 内分泌功能紊乱(50%, 2例闭经，1 例发育迟缓) • 入院前治疗：外院伽码刀放疗2例 • 内分泌检查：  合并GHD:2例  甲状腺功能低下：2例  皮质醇功能低下：2例  性腺功能低下：3例 • 血和脑脊液AFP 和beta-hCG水平：正常范围 6例 手术入路 • 翼点入路：3例 • 经蝶窦入路活检：2例 • 内镜下经蝶活检：1例 病理结果 • 均符合朗格罕氏组织细胞增多症 • Ki-67染色：3% 1例；其余5例 1% • CD1a染色：阳性 6例（１００％） • S-100染色：阳性5例 (83.3%); 阴性 1例 Case 1: F/9岁 入院诊断：垂体柄增粗 中枢性尿崩 GHD 发育迟缓，多饮多尿９年 生长激素激发实验：高峰 hGH:1.22ng/ml IGF-1:25ng/ml 手术：翼点入路活检 治疗方案：鞍区放疗 Case 2: M/14岁 入院诊断：垂体柄占位 中枢性尿崩 全垂体功能低下 GHD 多饮多尿6个月 手术入路：经蝶内镜 下活检 治疗方案：鞍区放疗 Case 3: M/38岁 入院诊断：鞍区占位 生殖细胞瘤？ 中枢性尿崩 性腺功能低下 多饮多尿2.5个月 手术入路：经蝶活检 治疗方案：鞍区放疗 Case 4: F/36岁 入院诊断： 丘脑下部、垂体柄占位 下丘脑综合征 腺垂体功能减退 鞍区伽码刀治疗后 多饮多尿4年，闭经3年，伽码刀治疗后1年 下丘脑综合征：发热、烦躁、哭闹/嗜睡 手术入路：翼点入路活检 治疗方案：鞍区放疗 多饮多尿1年半，闭经1年 入院前1年外院伽码刀治疗，中心剂量 30Gy,周围15Gy Case 5. F/35岁 动态观察鞍区病变逐渐增大 入院诊断： 鞍区占位病变