第三节 血小板止血功能异常与临床.ppt

第三节 血小板止血功能异常与临床 血小板的功能结构 血小板的止血功能 血小板止血功能异常与临床 一、血小板的功能结构 * （一）血小板的表面结构 在组成上，血小板细胞膜与其他体细胞一样，具有典型的三类物质，由脂类、蛋白质和糖类组成。 1.膜磷脂 血小板膜脂类包括磷脂（65~70%）、胆固醇（20~25%）和糖脂（2~5%）。血小板的磷脂主要是鞘磷脂和甘油磷脂。血小板膜磷脂上长链不饱和脂肪酸主要是花生四烯酸(AA)。 2．膜蛋白 血小板质膜上有大量的蛋白质。其中大部分与糖类结合成为糖蛋白(GP)。目前所发现的糖蛋白种类越来越多，按照国际血栓与止血学会命名委员会的推荐，暂行的命名办法是按照分子量大小分组：分子量大于13．5万的为GPI组，介于11.5万~13．4万的为GPⅡ组，介于10万~11．5万的为GPⅢ组，介于9万～l0万的为GPV组。 3.糖基 血小板膜上的糖基主要与蛋白质或脂质结合成糖蛋白或糖脂，它们在识别功能中发挥重要作用。 (二)血小板的骨架与收缩系统 血小板的微管、微丝和膜下细丝共同构成血小板的骨架，维持血小板的形态结构，同时它们又是血小板收缩系统的主要成分．在血小板变形、颗粒释放，伸展和血块收缩中起重要作用。 (三)血小板的细胞器 血小板内有多种细胞器，其中最重要的是各种血小板颗粒。如α颗粒、致密颗粒、线粒体、溶酶体和过氧化酶小体等。 （四)血小板的特殊膜系统 血小板有两种特殊的膜系统，即开放管道系统(open canalicular system，OCS)和致密管道系统(dense tubular system，DTS)。开放管道系统是血小板表面凹陷血小板内部所形成的曲折管道系统，在切面上呈现各种大小不等的透明管状结构。用示踪剂观察表明，OCS既存在于正常状态的血小板中，也存在于激活和聚集的血小板中。 二、血小板的止血功能 在机体中，血小板系一种多功能细胞。其主要功能是在生理性止血过程中起核心作用，同时也对血管内皮结构和功能完整性的维持具有重要作用，此外也参与炎症和免疫反应。此处介绍血小板止血功能及其有关问题。 (一)血小板的初期止血功能 在正常情况下，循环血流中的血小板是各自分开的，它们彼此之间和它们与其他细胞之间并不相互反应。若血管内皮受损，内皮下成分(胶原、微纤维等)暴露，血小板就发生粘附、变形、释放和聚集一系列反应过程。这些过程是生理性止血过程中初期止血的基本内容。 血小板粘附于血管损伤处暴露的胶原纤维上的现象。 1.粘附 血小板受到刺激后，将贮存在致密体、α-颗粒或溶酶体内的许多物质排出的现象，称血小板释放。从致密体释放的物质主要有：ADP、ATP、5-羟色胺、Ca2+；从α-颗粒释放的物质主要有：β-血小板巨球蛋白、血小板因子4(PF4)、 vWF、纤维蛋白原、血小板因子Ⅴ、凝血酶敏感蛋白、血小板源性生长因子(PDGF)等；从溶酶体释放的主要物质是酸性蛋白水解酶和组织水解酶。血小板所释放的这些物质决定血小板具有多样和复杂的生理功能。 2、释放 血小板相互粘连的现象。 3、聚集 引起血小板聚集的生理性因素和病理性因素 ，总称致聚剂（或诱导剂）。 生理性致聚剂主要有：ADP、肾上腺素、5-羟色胺、组胺、胶原、凝血酶、前列腺素类物质等；病理性致聚剂如细菌、病毒、免疫复合物；药物等。 （1）ADP： 在体外实验中看到，ADP是使血小板聚集最重要的物质，特别是从血小板释放出来的这种内源性ADP尤其重要。 血小板聚集可分两个时相： 可逆性聚集：发生迅速，聚集后又可解聚，主要由损伤组 织释放ADP或低浓度的外源性ADP所致。 不可逆聚集：发生较慢，主要由血小板释放的内源性ADP 所 致。 高浓度的ADP能迅速引起血小板直接进入第二时相。 (2 )胶原：是一种强的致聚剂，胶原只引起血小板不可逆聚集，在聚集出现前有一个延缓期。胶原引起的血小板聚集和释放反应同时发生，因此，出现单相聚集可能与ADP的释放和前列腺素血栓烷系统的代谢产物的形成有关。 （ 3 ）血栓烷A2(thromboxane A2，TXA2，也称血栓素A2)：血小板质膜的磷脂中含有花生四烯酸，血小板细胞内有磷脂酸A2。在血小板被表面激活时，磷脂酶A2也被激活。在磷脂酶A2的催化作用下，花生四烯酸从质膜的磷脂中分离出来。 花生四烯酸在血小板的环氧化酶作用下，产生前列腺素G2 和H2 (PGG2、PGH2)。PGG2和PGH2都是环内过氧化物，有很强的引起血小板聚集的作用。但是PGG2和PGH2都很不稳定，