白塞病诊治进展.ppt

脑桥的白质改变 实验室检查 CSF 　压力升高,蛋白、细胞数增多(以淋巴细胞增多为主) ,糖含量下降; 病原学检测均为阴性。 补体C3 、C9 、IgM、IgG、IgA 增高, IL-6 的水平与病情进展情况相关 CT　 显示出血性和较大的缺血性改变,判定脑室是否扩大 但NBD 的损害多为脑干或较小的弥散性缺血改变,故CT对NBD 的诊断价值不大。 MRI 　对细小缺血灶的发现、对脑干结构的辨别有优势,首选。 特征性发现通常：为 5 mm 散在的或融合的混合T1 和长T2 异常信号,病变主要位于白质 。 60 %脑干,多累及脑桥,40 %位于基底节和丘脑, 随病情变化病灶有波动性, 有亚临床过程 * 硬膜窦病变和脑干萎缩对NBD 的诊断具有极高的特异性,脑干萎缩的特异性 为96.5 % , 如同时发现无皮质萎缩则具有100 %的特异性. 鉴别：NBD ：从脑室旁到其他部位基本均匀分布, 　　　 MS ：　在侧脑室旁, 　　　 ＳLE：在非脑室旁。 SPECT 　放射性同位素标记,用以评估局部的脑灌注量和能量代谢情况。比MRI 更敏感, 　　 为有创性检查,且很多医院尚未开展,其实际应用价值不及MRI。 血管损害（血管型白塞氏病）--致死致残的主要原因 发生率：10%~20% 静脉系统 较动脉系统多见 表浅或深部的血栓性静脉及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。 下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现Budd-Chiari综合征、腹水、下肢浮肿。 上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。 动脉系统： 病理： 动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤， 临床表现：可有头晕、头痛、晕厥、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。肺瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血.累及肾动脉时表现为难治性高血压。 血管造影：双侧上腔静脉阻塞和肋间静脉侧枝循环的形成 临床胸部CT+增强：“上、下腔静脉栓塞，并且上、下腔静脉多侧支血管增粗； CT影象学表现： 增强扫描显示上腔静脉内可见造影剂充盈缺损，奇静脉及右侧胸壁多发静脉增粗并明显强化，左心及主动脉强化延迟． 34岁，男性,白塞病,肾动脉狭窄 血管造影：右肾动脉狭窄。（球囊扩张和支架植入术前后） THE AMERICAN JOURNAL OF THE MEDICAL SCIENCES,Nov2007 Vol 334 (5) 两肺动脉近肺门处动脉瘤形成，及附壁血栓形成， 左侧肺动脉主干成角及迂曲改变 胸部CTA 白塞氏病合并肺动脉瘤 发生率: 0 . 7% ～ 1% 单发或多发， 肺动脉瘤直径1 ～ 7 cm 位置：多发生于右下基底段肺动脉，其次好发于右和左肺动脉主干 常伴有下肢深静脉血栓，但栓子紧黏附于炎性静脉壁，因此白塞氏病患者很少发生肺血栓栓塞 组织病理学特点为：肺血管瘤周围炎性细胞浸润、血管内膜显著增厚、弹力纤维退行性变、栓子阻塞血管和栓子机化血管再通。 临床表现：咳嗽、咯血、胸痛 Tunaci M, AJR Am J Rheumatol 1999, 172:729–733. 放射学表现 X线 CT 动脉造影 白塞病合并多发肺动脉瘤 急性动脉瘤周围出血 HRCT 显示右肺下叶肺动脉瘤，其周围实变和含气结节 AZA （2.5mg/kg/d） VS placebo N Engl J Med 1990;322:281–5. recommendation Treatment Cyclophosphamide Ciclosporin A Azathioprine Cyclophosphamide 150 mg/day for a year reduced and ceased at the end of 19th month. Akto?u S, et al. Respiration. 2002;69(2):178-81. Treatment Cyclophosphamide Ciclosporin A Azathioprine pulmonary thromboembolic thrombophlebitis Treatment Azathioprine Sulfasalazine Surgery Choi IJ, et al. Dis Colon Rectum.2000;43(5):692-700. Treatment Cyclophosphamid