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三、糖皮质激素:因可促进血栓形成,可能诱发冠状动脉瘤,故不宜单独 应用。丙种球蛋白治疗无效时使用。 四、其他治疗 1、抗血小板聚集:双嘧达莫(潘生丁); 2、对症治疗:补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等。 死亡率:丙球治疗前3%, 治疗后0.5% 主要死因:心肌梗死 冠脉瘤破裂 预后及随访 多数预后良好 未经有效治疗的患儿,20%~30%发生冠状动脉瘤,应长期密切随访 复查心脏B超 川崎病的启示 The doctor’s immediate duty is to make sure that no serious disorder is being missed and that no helpful treatment is omitted, and this duty is always in the doctor’s mind. 医生刻不容缓的职责是保证不遗漏严重的疾病,不忽略有益的治疗,这是医生应该时刻牢记的 推荐学习材料 Pediatrics, 2004;114:1708-1733. Nelson textbook of Pediatrics, 2007:1036-1042. 川崎病专题讨论会纪要.中华儿科杂志,2007,45:826-830. 发热皮疹眼睛红 口唇干裂淋巴肿 手足硬肿后脱皮 川崎特征见分明 血小板高血沉快 冠状动脉受损害 得了川崎莫忧愁 阿司匹林和丙球 川 崎 病 典型病例分析 13床 刘欣佳 女 两岁半 4月6日入院 发热七天 患儿七天前出现发热,最高体温40.1度,伴皮疹,次日出现呕吐,为胃内容物。在家自行服药,无效,于四天前到医院予以抗生素治疗,仍发烧,且出现双脚肿胀,口唇干燥,则入我院。 入院时,T39.3℃、P148次/分、R60次/分,全身皮肤可见散在片状淡红色皮疹,压之褪色,表浅淋巴结未触及肿大,结膜充血,口唇干燥皲裂,舌乳头突起,咽充血,扁桃体Ⅰ°肿大,双肺呼吸音粗,双脚肿胀。 实验室检查:ESR104mm/h(正常值,女20,男15); CRP295mg/L(正常值,0-5mg/L); 白细胞计数18.37×109/L(正常值, 4-10×109/L); 中性粒CR88.3%(正常值,51-75%); RBC:3.59×1012/L; 血红蛋白:91.0g/L; 肝功,ACT32u(正常值,0-31u) AST101u(正常值,0-31u); 肌酸激酶MB型同工酶19.5 ng/mL (正常值,0-4.3ng/mL); 患儿体重13kg,入院后予以丙球25g静脉滴注 Asprin 0.3 tid p.0 潘生丁 25mg Bid p.0 填空题 1、川崎病中,最容易、最重要受累的器官是( )、( )、( )、( )、( )。 2、川崎病的血管病变累及全( )( )和( )尤以损害( )最为重要。 黏膜 皮肤 淋巴结 心脏 冠状动脉 各级动脉 各级静脉 毛细血管 冠状动脉 单选题 1、川崎病的血管炎中,后果最严重的是 A.肾弓形动脉 B.腹主动脉 C.髂外动脉 D.冠状动脉 E.颈内动脉 √ 单选题 2、川崎病直接导致心肌梗死的病变是 A.冠状动脉炎 B.冠状动脉瘤 C.冠状动脉狭窄 D.冠状动脉扩张 E.冠状动脉血栓形成 √ 单选题 3、川崎病最早出现的表现是 A.发热 B.皮疹 C.手足皮肤广泛硬性水肿 D.双眼球结膜充血 E.颈淋巴结肿大 √ 单选题 4、川崎病最具特征性表现是 A.原因不明的持续高热5天以上 B.向心性、多形性皮疹 C.手足硬性水肿,热退时出现指、趾端膜状脱屑 D.淋巴结肿大 E.口腔咽部黏膜呈弥漫性充血 √ 单选题 5、川崎病的皮疹下列哪项是错误的 A.呈向心性分布 B.为多形性 C.最多见为遍布全身的荨麻疹样皮疹 D.于发热时或发热后不久发生 E.常有水疱和结痂 √ 单选题
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