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腹膜后含脂肪成分肿瘤或肿瘤样病变 放射科 李俊 概述 腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）：种类繁多，主要起源于腹膜后脏器，只有0.2%是原发的。 也可来源于间叶组织、骨骼肌肉组织、神经组织及淋巴系统等，以起源于间叶组织的多见。 临床表现缺乏特异性，一般以腹痛，腹部包块，体重减轻等症状就诊。 腹膜后含脂肪病变（Fat-containing Lesions of the Retroperitoneum） 包括：脂肪瘤、脂肪堆积、脂肪母细胞瘤、脂肪肉瘤、冬眠瘤、髓样脂肪瘤、肾上腺腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后畸胎瘤 脂肪瘤（Lipoma） 脂肪瘤(lipoma)是起源于脂肪组织的一种良性肿瘤。组织学上主要是由分化成熟的脂肪细胞构成。瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。 腹膜后脂肪瘤极少见。 临床上主要以腹部包块或周围脏器受压而出现相应症状而就诊。 女 51岁 因腰痛就诊 CT：边界清楚，具有包膜，CT值低于-100HU，增强扫描无强化。 MRI：T1/2WI显示高信号，边缘清楚，脂肪信号抑制序列呈低信号 鉴别诊断 脂肪肉瘤：多呈浸润性生长，边界多不清楚，肿瘤内部密度不均匀，其CT值常高于良性脂肪瘤，增强后可有不同程度强化。 畸胎瘤：可包含原始三个胚层组织（骨，软组织，液体，脂肪，毛发），鉴别不难。 髓样脂肪瘤：体积较小，常含有骨髓和脂肪成分，边界清楚，可有多少不等的软组织成分，部分可见钙化灶，增强有轻/中度强化。 脂肪堆积（Lipomatosis ） 脂肪过多症，与脂肪瘤差别在于无包膜存在 脂肪母细胞瘤（Lipoblastoma） 来源于胎儿脂肪组织和发生在婴幼儿罕见的软组织肿瘤，两种肿瘤最常见于3岁以前（80%以上）。偶尔发生于刚出生或较大儿童，男女比例为2:1 好发于体表浅部，以四肢多见，其次为颈，面，躯干部，也可累及腹膜后及纵膈处 病理上，肿瘤为凝胶状，一般呈浅灰色，白色，棕黄色，而不是成熟的脂肪瘤的黄色 临床病理类型 局限型：肿块多位于浅表部位，边界清楚，临床似脂肪瘤，此型占大多数，呈缓慢生长的软组织结节，界限清楚，局限于皮下组织，体积相对较小，一般3cm～5cm 弥漫型：也称为脂肪母细胞瘤病，起源于深部软组织，呈浸润性生长，复发倾向大 CT及MRI： 含有大量脂肪成分 密度/信号不均匀 有包膜，边界清 多呈分叶状 轻度不均匀强化 男，4个月 男，4岁，因母亲无意发现患儿腹部肿块1月余，进行性增大一周入院 体检：左上腹触及大小约10cm×7.0cm×7.0cm的肿块，活动度可，无压痛 实验室检查：AFP4.09ng/ml，CA19-9 36.88U/ml，CA242 32.56 U/ml 手术及病理 术中所见：肿块位于左后腹膜腔肾前间隙内，大小约13cm×10cm×7cm，向上推挤左肾，向前推挤降结肠，为膨胀性生长，包膜完整，质软；切面呈分叶状、棕黄色。镜下混合有成熟和不成熟脂肪细胞，局部含透明质酸的粘液样基质 病理诊断：左后腹膜脂肪母细胞瘤 鉴别诊断 粘液型脂肪肉瘤 鉴别点： 1）年龄至关重要（20-60岁） 2）部位（较深） 3）组织学（镜下无分叶结构，纤维间隔不完全，成熟脂肪细胞集中于小叶边缘，有异常核分裂） 4）遗传学 脂肪肉瘤（Liposarcoma ） 成人最常见的腹膜后肿瘤（35%），男性多见，平均发病年龄50-70岁，易复发 分型：高分化型，粘液型，圆形细胞型，多形性型，去分化型。根据组织学类型分为：分化良好脂肪肉瘤、粘液样脂肪肉瘤、混合型脂肪肉瘤 最常见的症状为腹部肿块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。? 影像学表现：分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。粘液型脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。 粘液样 多形性 冬眠瘤（Hibernoma） 罕见良性脂肪组织肿瘤，起源于胎儿残留的棕色脂肪组织 由不同比例的棕色脂肪和白色脂肪混合构成 病因不明，患者主要为年轻人，男性略多，表现为生长相对缓慢的皮下肿物，一般无痛。常好发于大腿，躯干，上肢及头颈部 分型：2001 年,Furlong 等复习美国陆军病理研究所(AFIP) 的资料,提出冬眠瘤的4 种不同形态变化:①经典型(82 %) ②黏液型(8 %) ,伴有大量黏液样变化和肌肉间浸润,主要发生于男性; ③梭形细胞型(2 %) ,是冬眠瘤和梭形细胞脂肪瘤的混合,由棕色脂肪细胞、成熟的白色脂肪细胞和带状的梭形细胞构成; ④脂肪瘤样型(7 %) ,在脂肪