阿尔兹海默病.ppt

THANK YOU * 2016 阿尔兹海默病 CONTENTS 1 ONE 疾病概述 2 TWO 临床表现 3 THREE 诊断标准 4 FOUR 治疗策略 0 1 疾病概述 世界上最遥远的距离，不是生与死的距离，而是彼此相持相依，却不再认识对方。 01 有史以来 1901年，德国，法兰克福 一位名叫奥古斯特·登特（Auguste Deter）的女性，她无缘由地猜忌自己的丈夫，慢慢地开始出现记忆障碍，分不清方向，记不住回家的路，并胡言乱语起来，被送去了精神病院。 在那里遇见了她的主治医生爱洛斯·阿尔兹海默（Alois Alzheimer）。阿尔兹海默详细地记录了对她的第一次问诊。 男主角 女主角 02 真人真事 € $ 美国前总统里根，英国前首相撒切尔夫人，凭仗《百年孤独》1982年诺贝尔文学奖的作家加西亚·马尔克斯， 2009年诺贝尔物理学奖“光纤之父”——华裔物理学家高锟。 目前，全球阿尔兹海默病人数高达3500万人。尽管这一疾病的药物市场庞大，但是目前仍没有有效的药物予以应对。 03 目前看来 我国流行病学方面 最近一项国际共识研究提示，中国及西太区发展中国家60岁及以上人群中痴呆共识患病率为4.0%，并推测至2040年年发病率将为0.8%。 ￡ ? ￠ $ € 阿尔兹海默病多见于60岁以上的老人，但50岁之前也可能患病。 阿尔兹海默病有家族遗传倾向，直系亲属有阿尔兹海默的人患老年性痴呆症的几率要比无家族史者高出4倍。 低教育者。接受过正规教育的人其发病年龄比未受过教育者可推迟7-10年。 离群丧偶者。长期情绪抑郁、离群独居、丧偶且不再婚、不参加社交活动、缺乏体力和脑力活动等社会心理因素也易致阿尔兹海默病。 重金属摄入者。随饮食或呼吸进入体内的有害元素比如铜、汞和铝也是阿尔兹海默病的诱因。 0 2 临床表现 阿尔茨海默氏症(AD)是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病，临床表现为认知和记忆功能不断恶化，日常生活能力进行性减退，并有各种神经精神症状和行为障碍。 02 分期 01 第一阶段（1～3年）：轻度痴呆期。表现为记忆减退，对近事遗忘突出；判断能力下降，病人不能对事件进行分析、思考、判断，难以处理复杂的问题；工作或家务劳动漫不经心，不能独立进行购物、经济事务等，社交困难；尽管仍能做些已熟悉的日常工作，但对新的事物却表现出茫然难解，情感淡漠，偶尔激惹，常有多疑；出现时间定向障碍，对所处的场所和人物能做出定向，对所处地理位置定向困难，复杂结构的视空间能力差；言语词汇少，命名困难。 02 第二阶段（2～10年）：中度痴呆期。表现为远近记忆严重受损，简单结构的视空间能力下降，时间、地点定向障碍；在处理问题、辨别事物的相似点和差异点方面有严重损害；不能独立进行室外活动，在穿衣、个人卫生以及保持个人仪表方面需要帮助；计算不能；出现各种神经症状，可见失语、失用和失认；情感由淡漠变为急躁不安，常走动不停，可见尿失禁。 03 第三阶段（8～12年）：重度痴呆期。患者已经完全依赖照护者，严重记忆力丧失，仅存片段的记忆；日常生活不能自理，大小便失禁，呈现缄默、肢体僵直，查体可见锥体束征阳性，有强握、摸索和吸吮等原始反射。最终昏迷，一般死于感染等并发症。 0 3 诊断标准 2014年推荐诊断标准——IWG-2标准 01 典型 典型AD B：体内AD病理改变的证据（下述之一） ? 1.脑脊液中Aβ1–42水平的下降以及T-tau或P-tau蛋白水平的上升； ? 2.淀粉样PET成像，示踪剂滞留增加； ? 3.AD常染色体显性突变的存在（常携有PSEN1、PSEN2、APP突变） A:特异临床表型：存在早期及显著情景记忆障碍（孤立或与暗示痴呆综合症或轻度认知障碍相关的其他认知、行为改变），包括下述特征： ? 1.患者或知情者诉有超过6个月的，逐步进展的记忆能力下降； ? 2.海马类型遗忘综合症的客观证据，基于AD特异检测方法---通过线索回忆测试等发现情景记忆能力显著下降。（在疾病中度及重度痴呆阶段海马遗忘综合症可能难于鉴定，体内AD病理证据中足以存在痴呆综合症的相关特点）。 01 排除 典型排除标准 （补充检查：如血检、脑MRI以排除其它导致认知紊乱或痴呆的疾病，或伴发病症） 其它足以出现记忆及相关症状的严重疾病 ? 1.非AD性痴呆； 2.重度抑郁；3.脑血管疾病；4.中毒、炎症、代谢紊乱，这些均需要特异的检查；5.同感染或血管损伤一致的，内侧颞叶MRI-FLAIR或T2信号改变 病史： a.突然发病 ? b.早期出现下述症状：步态障碍、癫痫、 行为改变 临床特征：a.局灶性神经特征 ? b.早期锥体外系体征 ?