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生长激素缺乏症Growth hormone deficiency, GHD 厦门长庚医院药剂科 主讲药师：卢桂清 指导药师：卢彩萍 讲课日期：2014/05/20 主要内容 疾病概述 临床表现、病因 辅助检查与诊断 治疗及预后 疾病概述生长曲线： 疾病概述  疾病概述生理下生长激素的分泌模式： 辅助检查生长激素激发试验： 辅助检查 生长介质测定：(IGF-I)及IGFBP3 生长激素释放激素(GHRH)激发试验：鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD 甲状腺功能测定：排除甲减 染色体：女性者排除Turner综合征 影像学检查：骨龄、蝶鞍形态、有无钙化点、垂体形态、大小 排除肿瘤 选择测定：血ACTH、皮质醇、血糖、性激素排除其他垂体激素缺乏 诊断依据: 矮小，身高 -２ＳＤ 骨龄小于实际年龄约２年以上 年身高生长速率５cm ＧＨ峰值 １０ ug/L MRI显示垂体前叶缩小 部分患儿可伴有尿崩症或甲减 治 疗 治 疗 （一）重组人生长激素注射液 Recombinant Human Growth Hormone for Injection 规格：30IU/PC 适应症： 儿童生长激素缺乏症，特纳氏综合症，儿童慢性肾功能不全导致的生长障碍，手术、创伤后高代谢状态（负氮平衡），烧伤，脓毒败血症。 用量： 用于促儿童生长的剂量因人而异，推荐剂量为0.10～15IU/kg体重/日，3个月为一个疗程 方法： 睡前1hr皮下注射（大腿、上臂或脐周） 治 疗 （一）重组人生长激素注射液 不良反应： 局部反应：皮肤红、肿、痒 低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等 产生抗体（抗体结合力2mg/L时影响疗效） 注意事项： 治疗后定期复查甲状腺功能 注射液冻结后不宜使用，粉针剂现配现用。 血糖＞10mmol/L,需用胰岛素，如胰岛素用量超过150IU/日，应停用该药 治 疗 　　（一）重组人生长激素注射液 禁忌症： １、白血病、颅内肿瘤等慎用或禁用 ２、糖尿病患者、糖耐量减低者 ３、全身严重感染及急性休克期 药物相互作用： 1、与糖皮质激素合用，其促进生长的效能可被抑制，糖皮质激素用量应10～15mg/m2。 2、与同化激素及性激素合用，可加速骨骺提前闭合。 治 疗 （二）甲状腺激素类药物 甲状腺激素有促进分解代谢和合成代谢的作用 左甲状腺素片LevothyroxineSodiumTablets 规格：50μg 用法用量：完全替代量：〈6个月婴儿：6～８ug/kg，6～12个月婴儿，6ug/kg，1～５岁儿童，5ug/kg，6～１２岁儿童，4ug/kg 开始时先用完全替代量的三分之一至二分之一，以后每2周逐渐增量。 注意事项：有垂体功能减低或肾上腺皮质功能减退者在给左甲状腺素钠以前数日应先用肾上腺皮质激素 治 疗 （三）同化激素及性激素 增强体内蛋白质的合成，起到促进生长的作用，但有加速骨骺融合的作用，只有在骨龄落后于实际年龄3岁以上时用。 苯丙酸诺龙：1mg/kg/次，IM，BIW，注射10次后停药半年，复查骨龄，1年为一疗程。 结合雌激素：从310ug/天起，根据临床效果逐渐增加剂量。 庚酸睾酮：肌内注射：11岁或12岁后，每次5mg，每3周1次，每隔6至9个月增加50mg，直至达到成人剂量200mg。 预 后 1.目前认为本病的治疗较为困难，但早期治疗，效果较佳。 2.药物治疗主要是激素治疗与补充微量元素。 3.心理治疗和饮食治疗也是本病治疗的重要措施。 参考文献 《儿科疾病诊断流程与治疗策略》 科学出版社 陈吉庆，周国平 主编 2008年版 《儿科疾病用药手册》 人民军医出版社 王川平 主编 2011年版 《儿科学》 人民卫生出版社 薛辛东主编 2010年版P459-P462 《中国医师药师临床用药指南》　重庆出版社　2009年版P887-P888 各位药师下午好，今天我要跟大家一起学习的课题是生长激素缺乏症 患儿因生长激素（GH）缺乏所导致的矮小，称为生长激素缺乏症，又称为垂体性侏儒症。身材矮小是指在相似环境下，儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中，内分泌的生长激素（GH）对身高的影响起着十分重要的作用