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发育性髋关节脱位的影像学诊断 温岭市妇幼保健院 吴小兵 概述 先天性髋关节脱位：随着研究的不断深入，越来越多的学者认为该病除了先天性因素之外，后天因素起着重要作用，而且是可以预防的，因此1992年北美小儿矫形外科学会将其更名为发育性髋关节脱位(DDH)。DDH是最常见的四肢畸形，新生儿发病率在1%左右，男女之比1:5，有家族史的则增加20%的机会，受累髋发生率依次为左髋、双髋、右髋。 流行病学 Barlow(1962)发现初生时1.08％新生儿有髋关节不稳定，超过3.5天减少一半，自然治愈率58％。 Ramsey（1976）检查了2.5万婴儿发现，新生儿存在100％髋关节不稳定，这只是先天性因素，并不完全发病。 病因学 一、解剖结构欠缺 有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅，致使髋关节不稳定，是本病的解剖学欠缺。对胎儿的解剖观察发现，髋臼深度值（臼深指数/髋臼直径100）从胎儿4月的67.8，至出生时下降至46。 胎儿髋关节髋臼指数从16周的60至新生儿降至43.3，而园韧带长度增长3.1倍，髋臼深度只增长1.8倍。 已知维持髋关节的稳定主要有三大因素：髋臼直径、深度与股骨头的比例，髋臼深度与园韧带长度的比例，髋关节周围肌肉。只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性。 二、遗传因素 多基因遗传在发病中有一定作用，患儿有家族史的是没有家族史的7倍。 三、激素学说 分娩时母体分泌大量雌激素，髋关节处于松弛状态。 四、机械因素 臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力，容易引起股骨头脱位，并进一步引起局部生长发育的异常。 五、宫内异常 1、羊水过少、巨大儿发生率高——宫内空间狭小，胎儿活动范围减少。 2、女性比例高——女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。 病理 主要改变是脱位后的继发性变化，如髋臼浅，前倾角大，是符合“头臼同心是髋关节发育的先决条件”的Harris定律。随着年龄增长，病理改变日益加重，此点为动物实验所证实，它间接的证明本病不是先天性的。 髋臼：髋臼前、上、后缘发育不良，平坦，变浅，其中脂肪组织、圆韧带充塞其中。最终脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷，假臼形成。 股骨头：股骨头骨骺出现迟缓，发育较小，随着时间的推移股骨头失去球形而变得不规则。 股骨颈：变短变粗，前倾角加大。 盂唇：在胚胎发育至7~8周时，间质细胞分化形成关节囊和盂缘，当受到任何刺激均可使正常间质停止吸收出现盂唇。盂唇在盂缘上方常与关节囊、圆韧带连成一片，有时呈内翻、内卷状影响股骨头复位。 圆韧带：改变不一，有的可拉长、增粗、增厚，有些病例部分消失或全部消失。 关节囊：松弛，随股骨头上移而拉长、增厚，关节囊前方髂腰肌经过处出现压迹，严重呈葫芦状，妨碍股骨头复位。 骨盆：单侧脱位骨盆倾斜。双侧脱位骨盆较垂直、前倾。 脊柱：单侧脱位由于骨盆倾斜出现代偿性脊柱侧弯。双侧脱位由于骨盆的垂直，腰生理前凸加大，臀部后凸。 肌肉和肌膜：随着股骨头的上移脱位，内收肌、髂腰肌紧张，臀肌、阔筋膜张肌的不同程度的挛缩。 分型 髋关节脱位可分为两大型。 一.单纯型 1. 髋臼发育不良型 2.髋关节半脱位 3.髋关节脱位 二.畸形型 1.髋关节发育不良 又称为髋关节不稳定，早起常无症状，生后有很高的比例呈现髋关节不稳定，X线常以髋臼指数增大为特征，有的随生长发育而逐渐稳定，有的采用适当的髋关节外展位而随即自愈，但是也有少数病例持续存在着髋臼发育不良的改变，年长后出现症状，尚需进行手术治疗。 2.髋关节半脱位 该型股骨头及髋臼发育差，股骨头向外轻度移位，未完全脱出髋臼，髋臼指数增大。它既不是髋关节发育不良导致的结果，也不是髋关节脱位的过渡阶段，而是一个独立的类型，可以长期存在下去。关节造影观察手术中发现，在髋臼的外方形成一个膜样隔膜而限制其完全复位。 3.髋关节脱位 是指髋关节完全脱位，为最常见的一型，股骨头已完全脱出髋臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髋臼与股骨头之间。该型根据股骨头脱位的高低分为三度。 Ⅰ度：股骨头向外方移位，位于髋臼同一水平。 Ⅱ度：股骨头向外上方移位，相当于髋臼外上缘部分。 Ⅲ度：股骨头位于髂骨翼部分。 脱位的分度标志着脱位的高低，对手术前牵引方法的选择，治疗后合并症的发生以及预后均有直接关系。 双髋关节半脱位 右髋关节Ⅱ度脱位、左髋关节半脱位 双髋关节脱位Ⅱ度 右髋关节脱位Ⅲ度 畸形型 均为双侧髋关节脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，双足呈极度外旋位，为先天性关节挛缩症。有合并并指、缺指、拇内收畸形。该型治疗困难，疗效不佳，均需手术治疗。 临床检查 DDH患儿站立和行走较晚，婴儿期未行走时表现为大腿内侧皮纹不对称，双下肢不等长，