2011版特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读.pptVIP

普通CT HRCT UIP的HRCT特点 2011指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周，HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张；蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准，可考虑为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。 第一级（典型UIP) (满足以下4条) 第二级（可能UIP） （符合以下三项) 第三级（不符合UIP ）(具备以下七项中任何一项) 1）病灶以胸膜下、肺基底部为主 1）病灶以胸膜下、肺基底部为主 1）病灶以中、上肺为主 2）异常网状影 2）异常网状影 2）病灶主要沿支气管血管束分布 3）蜂窝状改变，伴或不伴牵张性支气管扩张 3）缺少第三级（不符合UIP条件）中任何一项 3）广泛的毛玻璃影（程度超过网状影） 4）缺少第三级（不符合UIP条件）中任何一项 4）大量的小结节（双侧、上肺分布占优势） 5）散在囊状病变（双侧、多发、远离蜂窝区域） 6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，三叶以上或更多肺叶受累） 7）支气管肺叶/肺段实变 UIP型的HRCT 分级诊断标准 UIP型和可能UIP型 IPF HRCT典型表现 典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周； 典型UIP型的HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张； 蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准，可考虑为可能UIP型。 网状阴影(?)、 蜂窝样改变(?)，牵引性支气管和细支气管扩张(?), 斑片状磨玻璃影(?) HRCT典型分布:范围-从肺尖到基底部病灶增加 ? ? ? ? ? ? 网状阴影(?)、 蜂窝样改变(?)，牵引性支气管和细支气管扩张(?), 斑片状磨玻璃影(?) ? ? ? HRCT典型表现 HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检 HRCT典型表现 HRCT典型表现 A.65岁男性；B.20个月后 HRCT典型表现 UIP型组织病理学特征 UIP最显著的组织病理学特点是低倍镜下病变的异质性，与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布。这些组织病理改变主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。 肺间质炎症通常较轻，由淋巴细胞和浆细胞引起的肺泡间隔浸润所组成，斑片状分布，并伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞和支气管黏膜的上皮细胞增生。 纤维化病变区域主要有致密的胶原瘢痕，散在的增殖型成纤维细胞和肌成纤维细胞集合灶，即成纤维细胞灶。 镜下蜂窝肺改变的区域是由囊性纤维气腔所组成，常被覆有支气管上皮细胞，气腔内充满了黏液。 UIP型组织病理学分级诊断标准 第一级（典型UIP) (满足以下4条) 第二级(可能UIP) (满足以下3条) 第三级(疑似UIP) (满足以下3条) 第四级(非UIP) (满足以下任1条) 1.存在显著的纤维化和结构扭曲变形，伴或不伴主要分布于胸膜下蜂窝样改变 2.肺实质呈现斑片状纤维化； 3.出现成纤维母细胞灶； 4.无任何一条非UIP诊断特征。 1.存在显著的纤维化和结构扭曲变形，伴或不伴胸膜下蜂窝样改变； 2.肺实质斑片状纤维化和成纤维母细胞灶，二者中缺少任一条； 3.无任何不符合UIP （非UIP）型的特征 4.或仅有蜂窝肺改变。 1.斑片或弥漫肺实质纤维化，伴或不伴肺间质炎症； 2.缺乏典型UIP的其他标准； 3.无任何不符合UIP （非UIP）型的特征 1.透明膜形成； 2.机化性肺炎； 3.肉芽肿； 4.远离蜂窝区有明显炎性细胞浸润； 5. 病变以气道为中心分布； 6.支持其他诊断的特征 UIP的组织病理鉴别诊断 在病理鉴别诊断方面主要考虑由其他临床疾病引起UIP，如结缔组织病、慢性过敏性肺泡炎、尘肺（特别是石棉肺）等。 对有些肺活检标本仅有肺纤维化而不符合以上其他的UIP标准，2011指南建议可用不能分类的肺纤维化术语描述。对这样的肺活检标本，无诊断其他疾病的组织病理特征，但有合适的临床背景和HRCT支持，经多学科讨论，可符合IPF诊断 。 HRCT和病理分级资料相结合的IPF诊断 （需要多学科讨论决定） HRCT 病理分级 最后诊断 典型UIP 典型UIP 可能UIP 疑似UIP 不典型纤维化 是 非UIP 否 UIP可能 典型UIP 可能UIP 是 疑似UIP 不典型纤维化 可能 非UIP 否 不符合UIP 典型UIP 可能 可能UIP 疑似UIP