不完全川崎病诊治.ppt

川崎病的其它临床表现 其它系统表现 心血管系统: 冠状动脉炎 心脏炎; 心彩超可见心包积液、冠状动脉瘤 消化系统 腹泻 呕吐 胆囊肿大 血液 WBC ↑ PLT↑ ESR↑ CRP↑ 白蛋白↓ 呼吸系统 咳嗽 肺部异常阴影 神经系统 惊厥 意识障碍 “不完全”优于“不典型” 不完全: 缺乏足够数目的典型临床特征, 而非症状不典型 不典型: KD中不常见的临床特征，如肾损害等 发热持续≥5d，少于4项其余主要临床特征 小婴儿更为常见，诊断依赖疑似的各项指标。 不完全或不典型川崎病 不完全川崎病 定义：发热≥5d， 其他5项主要特征 只有2或3项 不明原因发热5天以上并有任何一项川崎病表现者要考虑本病 其余临床特征 心血管系统 充血性心力衰竭, 心肌炎, 心包炎, 瓣膜反流 冠状动脉异常 (CAA) 肌肉骨骼系统: 关节痛, 关节炎 胃肠道 (见于1/3 川崎病患者) 腹泻, 呕吐, 腹痛； 肝功能损害 中枢神经系统 易激惹, 无菌性脑膜炎； 感觉神经性听力受损 泌尿生殖系统: 尿道炎/尿道口炎 其余特征 卡介苗接种处再现红斑 前葡萄膜炎 (轻度)，腹股沟皮疹伴脱皮 实验室检查 1. 白细胞增多，中性粒细胞为主， 2. 红细胞沉降率（ESR） 升高 3. C-反应蛋白（CRP） 升高 4. 贫血 5. 血脂异常 6. 低蛋白血症 7. 低钠血症 8. 病程1周后血小板（PLT）增多 9. 无菌性脓尿 (见于33% 的 KD患者) 10. 血清转氨酶升高 (见于≤40% 的 KD患者) 普遍存在 与经典病例相似 不明原因发热持续7d以上、年龄小于6 个月的婴儿 均应行实验室检查 若此部分患儿实验室检查提示系统性炎症, 即使不具备典型的川崎病临床诊断特征,也需行超声心动图检查 即使应用IVIG治疗,部分患儿发生冠脉瘤的机率高达35% 注意 鉴别诊断 相似临床特征的其他疾病 1. 病毒感染 如麻疹病毒, 腺病毒, 肠道病毒, EB病毒 2. 猩红热 3. 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征 4. 中毒性休克综合征 5. 颈部淋巴结炎 6. 药物过敏反应 7. 幼年型类风湿关节炎(JRA) 日本卫生部冠脉病变诊断标准 冠脉管腔内径 ＜5 y的患儿, ＞ 3 mm ≥5 y的患儿, ＞ 4 mm 冠脉内径大于相邻节段血管内径的1.5倍 冠脉管腔不规则 哪些患儿需要接受治疗? 1. 热程10d以内的患儿 2. 发热超过10d, 但临床特征和实验室指标 (CRP, ESR) 提示炎症持续存在者 以下患儿考虑给予治疗措施 治疗 急性期 - 静脉输注丙种球蛋白（IVIG） 2g/kg, 持续 10-12 小时 阿司匹林： 30~50mg/kg/d，热退改为10~30mg/kg/d，2周， 恢复期 - 阿司匹林 3~5mg/kg/d，共用3个月。 KD随访 在病程中无冠脉扩张或急性期冠脉仅呈短暂性扩张者 出院后口服阿司匹林3～5 mg·kg·d, 8-12周后可停用阿司匹林, 无需限制日常活动。 发病后4 周、8 周、6 个月、1 年和5 年,随诊体检 复查二维超声心动图和心电图。 KD随访 (2) 冠脉瘤: 每天口服阿司匹林3～5 mg/kg治疗, 直到冠脉瘤消失。 冠脉瘤消退多发生在病后1～2年。 1年内冠脉瘤如能够消退, 之后每年复查心脏超声和心电图至升入初中。 如果心脏负荷试验提示心肌缺血或提示冠状动脉狭窄, 建议做冠脉造影检查。 每隔4～5年进行1次负荷ECG的随访, 直至升入大学。 不完全川崎病的病例报告 病例 Ⅰ: 以急性胆汁淤积起病 病例 Ⅱ: “久未消退的肺炎”—肺实变 病例 Ⅲ: 持续发热并冠脉瘤 病例 Ⅰ：以急性胆汁淤积起病 男, 6岁 符合的KD主要临床特征 高热持续 5d, 口服抗生素无效 颈部红斑 渗出性扁桃体炎 其他临床特征 胃肠道: 呕吐, 黄疸, 剧烈腹痛 中枢神经系统: 易激惹 病例 Ⅰ：实